Этиология синдрома бругада. Синдром Бругада: причины и симптомы, лечение и прогноз жизни Синдром Бругада причины

Синдром Бругада – редкое наследственное сердечно-сосудистое расстройство, характеризующееся нарушениями, влияющими на электрические импульсы сердца. Основным симптомом является нерегулярное сердцебиение, без лечения, может привести к внезапной смерти.

Недавние сообщения свидетельствуют о том, что он ответственен за 20% случаев внезапной смерти людей, имеющих сердечно-сосудистые заболевания. Клинический фенотип проявляется во взрослой жизни, чаще встречается у мужчин.

Внезапная смерть может стать первым и единственным проявлением болезни. Бругадский синдром – генетическое заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному признаку. Распространенность – 5 из 10 000 человек.

У нормального сердца четыре камеры. Две верхние камеры известны как предсердия, две нижние камеры – желудочки. Электрические импульсы заставляют сердце биться.

У индивидуумов с синдромом Бругада электрические импульсы между желудочками становятся нескоординированными (фибрилляция желудочков), что приводит к уменьшению кровотока. Снижение кровотока в мозг и сердце приводит к обморокам или внезапной смерти.

Синдром назван испанскими кардиологами Педро Бругадой и Хосепом Бругадой, которые сообщили о нем как о клиническом синдроме в 1992 году. Генетическая основа была установлена ​​Рамоном Бругадой в 1998 году.

Признаки и симптомы

У пострадавшего человека с синдромом Бругады обычно начинают проявляться симптомы в возрасте 40 лет. У людей возникают нерегулярные сердечные сокращения (желудочковые аритмии) или нет явных симптомов (бессимптомно). Неравномерное сердцебиение вызывает затрудненное дыхание, потерю сознания или обморок, внезапную смерть.

Тяжесть симптомов варьируется. Известны триггеры синдрома Бругады, это лихорадка и натриевые блокирующие препараты.

Конкретная презентация синдрома Бругады известна как синдром внезапной ночной смерти (SUNDS). Распространен в Юго-Восточной Азии, встречаются у молодых людей, которые умирают от остановки сердца во время сна без видимой или идентифицируемой причины.

Причины

Синдром Бругада вызван мутациями в гене SCN5A , который кодирует α-субъединицу стробирующего напряжения Nav1.5, сердечного натриевого канала, ответственного за регулирование быстрого тока натрия -INa-. Он вызывает нарушенное функционирование субъединиц натриевых каналов или белков, которые их регулируют. Дисфункция натриевых каналов приводит к локальным закупоркам проводимости в сердце.

В настоящее время сообщалось о более чем 250 мутациях, связанных с BrS, в 18 разных генах (SCN5A, SCN1B, SCN2B, SCN3B, SCN10A, ABCC9, GPD1L, CACNA1C, CACNB2, CACNA2D1, KCND3, KCNE3, KCNE1L -KCNE5-, KCNJ8, HCN4, RANGRF, SLMAP, TRPM4), которые кодируют каналы натрия, калия, кальция или белки, связанные с этими каналами. Несмотря на выявление 18 ассоциированных генов, 65% -70% клинически диагностированных случаев остаются без идентифицируемой генетической причины.

Большая часть мутаций унаследована аутосомно-доминантным образом от родителей детям. Это означает, что для появления болезни необходима только одна копия аномального гена. У большинства людей с заболеванием есть пострадавший родитель.

Каждый ребенок пострадавшего человека имеет 50%-ный шанс наследовать генетическую вариацию, независимо от пола.


Первичный ген, который связан с синдромом Бругада, расположен на хромосоме 3, назван геном SCN5A. Приблизительно 15-30% людей с Бругада имеют мутацию гена SCN5A . Ген отвечает за продуцирование белка, который позволяет перемещать атомы натрия в клетки сердечной мышцы через натриевый канал.

Узнать больше Бессознательное бодрствование, признаки апаллического синдрома

Аномалии гена SCN5A изменяют структуру или функцию натриевого канала и приводят к уменьшению содержания натрия в клетках сердца. Уменьшенный натрий приводит к аномальному сердечному ритму, который провоцирует внезапную смерть.

Мутации связаны с синдромом QT типа 3 (LQT3), который является одной из форм аномалии сердечного ритма, называемой синдромом Романо-Уорда. Сообщалось, что некоторые семьи имеют родственников с патологией Бругада и LQT3, что указывает на то, что состояния могут быть разными типами одного и того же расстройства.

Распространенность

Синдром Бругада чаще встречается у мужчин (5-8 раз). Встречается во всем мире, но чаще у людей Юго-Восточной Азии, Японии как поккури («внезапная смерть»), Таиланде – Лай Тай («смерть во сне»), широко известен на Филиппинах как бангунгут («стонать во сне»). Согласно медицинской литературе, синдром Бругада составляет 4 – 12 процентов всех внезапных смертей, до 20 процентов всех смертей людей с сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Бругада поражает людей любого возраста. Средний возраст внезапной смерти составляет 41 год.

Симптомы следующих расстройств могут быть сходными с симптомами синдрома Бругада. Сравнения полезны для дифференциального диагноза:

Синдром Романо-Уорда

Наследственное сердечное расстройство, характеризующиеся нарушениями, влияющими на электрическую систему сердца. Тяжесть синдрома Романо-Уорда сильно варьируется. У некоторых людей нет явных симптомов; другие развивают аномально повышенные сердечные сокращения (тахиаритмии), приводящие к эпизодам бессознательного (синкопа), остановке сердца, потенциально внезапной смерти.

Синдром Романо-Уорда наследуется как аутосомно-доминантный признак. Один тип синдрома Романо-Уорда, называемый длинным синдромом QT типа 3 (LQT3), вызван аномалиями гена SCN5A; поэтому LQT3 и Бругада могут являться разными типами одного и того же расстройства.


Артериогенная кардиомиопатия (AC)

Редкая форма неишемической кардиомиопатии, при которой нормальная мышечная ткань правого желудочка заменяется жировой тканью. Может , но не появляться до 30 – 40 лет.

Симптомы AC: нерегулярные сердечные сокращения (аритмии), одышка, опухшие шейные вены, дискомфорт в области живота, обмороки. В некоторых случаях симптомы не проявляются до остановки сердца, внезапной смерти.

Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД)

Мышечное расстройство, одно из наиболее частых генетических состояний, затрагивающих 1 из 3500 новорожденных мужского пола во всем мире. Обычно проявляется от трех до шести лет. характеризуется слабостью, отмиранием (атрофией) мышц тазовой области с последующим вовлечением мышц плеча.

По мере прогрессирования болезни мышечная слабость и атрофия распространяются по всем мышцам тела. Болезнь прогрессирует, большинство страдающих людей, нуждаются в инвалидной коляске в подростковые годы.

Развиваются серьезные, опасные для жизни осложнения – болезни сердечной мышцы (кардиомиопатия), затрудненное дыхание. DMD вызван изменениями (мутациями) гена DMD на Х-хромосоме. Ген регулирует продуцирование белка, называемого дистрофином, который играет важную роль в поддержании структуры внутренней стороны мембраны клеток скелетной и сердечной мышц.

Дополнительные расстройства имеющие аналогичные аномалии сердечного ритма: острый миокардит, острая легочная тромбоэмболия, ишемия правого желудочка или инфаркт, дефицит тиамина, гиперкальциемия, гиперкалиемия.

Диагностика


Тип 1

Диагностика синдрома Бругада основана на тщательной клинической оценке, полной медицинской и семейной истории внезапной сердечной смерти, специализированный тест, известный как электрокардиограмма (ЭКГ), регистрирующий электрическую активность сердца. Врачи используют специальные препараты (блокаторы натриевых каналов), провоцирующие характерные особенности ЭКГ синдрома Бругада.

Узнать больше Этиология синдрома Блума, кариотип, признаки и лечение

Молекулярно-генетическое (ДНК) тестирование для мутаций во всех генах проводится для подтверждения диагноза. Только 30-35% пораженных людей имеют идентифицируемую мутацию гена после всестороннего генетического теста. Последовательный анализ гена SCN5A является первым шагом молекулярно-генетического диагноза, поскольку мутации этого гена наиболее распространенная причина синдрома Бругада (около 25%).

Постановка диагноза

Диагноз может быть сложным, так как ЭКГ человека с синдромом Бругада может быть совершенно нормальной. В этих случаях, диагноз устанавливается путем повторения ЭКГ с помощью введения лекарственного средства, которое выявляет специфические аномалии, наблюдаемые при этом состоянии (например, вызов Ajmaline или Flecanide). Или путем тестирования ДНК идентифицируя определенную мутацию гена.

Изменения ЭКГ могут быть временными при Бругада, но провоцируются несколькими факторами:

  • лихорадка;
  • ишемия;
  • Блокаторы натриевых каналов, например, Flecainide, Propafenone;
  • Блокаторы каналов кальция;
  • Альфа-агонисты;
  • Бета-блокаторы;
  • Нитраты;
  • Холинергическая стимуляция;
  • Алкоголь;
  • Гипокалиемия;
  • Гипотермия.

Диагностические критерии

Тип 1 (возвышение сегмента Coved ST; 2 мм; 1 из V1-V3, за которым следует отрицательная T-волна) – единственная аномалия ЭКГ, которая потенциально диагностируется. Упоминается как знак Бругада.

Знак Бругада

Знак

Эта аномалия ЭКГ должна быть связана с одним из клинических критериев для постановки диагноза:

  • Документированная фибрилляция желудочков (VF) или полиморфная желудочковая тахикардия (VT).
  • Семейная история внезапной сердечной смерти в возрасте 45 лет.
  • ЭКГ с кубическим типом у членов семьи.
  • Индуцируемость VT с запрограммированной электрической стимуляцией.
  • Обморок.
  • Апное.

Два других типа не являются диагностическими, требуют дальнейшего изучения

  • Brugada Type 2: имеет 2 мм седлообразной формы ST.
  • Brugada type 3: может быть морфологией типа 1 или 2, но с amp;lt;2 мм высоты сегмента ST.

Клинические испытания

Лечение

Нет лечения синдрома Бругада. Лица имеющие высокий риск фибрилляции желудочков лечатся имплантируемым дефибриллятором кардиовертера (ICD). Это устройство автоматически обнаруживает аномальное сердцебиение и выборочно подает электрический импульс в сердце, восстанавливая нормальный ритм.


 Тип 3

Изопротеренол – антиаритмический препарат, используется для эффективного ответа на электрические бури (нестабильные желудочковые аритмии). Рекомендации по лечению бессимптомных индивидуумов противоречивы.

Синдром Бругада - это редкое наследственное нарушение электрической системы сердца, которое может привести к фибрилляции желудочков и у практически здоровых молодых людей. В отличие от большинства других заболеваний, вызывающих внезапную смерть у молодых людей, , вызванная синдромом Бругада, обычно возникает во время сна, а не во время физических нагрузок или упражнений.

Сердце имеет собственную электрическую (проводящую) систему, состоящую из генератора электрических импульсов - главного водителя ритма (синусовый узел) - и проводящих путей (атрио-вентрикулярного соединения, пучка Гиса и его ветвей), соединяющих всю электрическую цепь.

Большинство людей, у которых диагностирован синдром Бругада - это взрослые молодые люди среднего возраста, средний возраст которых на момент постановки диагноза составляет 41 год. Синдром Бругада встречается гораздо чаще у мужчин, чем у женщин - в некоторых исследованиях распространенность среди мужчин в девять раз выше чем у женщин.

Считается, что в Соединенных Штатах синдром Бругада встречается примерно у одного из 10000 человек. Тем не менее, он более распространен у людей юго-восточного азиатского происхождения (приблизительно 1 случай на 100 человек). Единственная сердечная аномалия - электрическая; сердца людей с синдромом Бругада структурно нормальны.

Симптомы

Наиболее разрушительной проблемой, вызванной синдромом Бругада, является внезапная смерть во время сна. Тем не менее, люди с синдромом Бругада могут испытывать эпизоды головокружения, потери равновесия или (потеря сознания) до фатального летального исхода. Если до летального исхода первые признаки привлекут внимание врача, можно поставить диагноз и назначить лечение, чтобы предотвратить последующую внезапную смерть.

Поначалу синдрома Бругада был идентифицирован как таинственный « неожиданной/необъяснимой ночной смерти», данное состояние было впервые описано несколько десятилетий назад как состояние, затрагивающее молодых мужчин в Юго-Восточной Азии. С тех пор было признано, что эти молодые азиатские мужчины имеют синдром Бругада, который гораздо более распространен в этой части мира, чем в большинстве других мест.

Причины и факторы риска

Синдром Бругада, по-видимому, обусловлен одной или несколькими генетическими аномалиями, которые влияют на клетки сердца, в частности, в генах, которые контролируют натриевый канал. Он наследуется по аутосомно-доминантному типу , но не все, кто имеют аномальный ген или гены SCN5A, подвержены одинаковому воздействию.

Электрический сигнал, который контролирует сердечный ритм, генерируется каналами в мембранах сердечной клетки, которые позволяют заряженным частицам (называемым ионами) течь назад и вперед через мембрану. Поток ионов через эти каналы производит электрический сигнал сердца. Одним из наиболее важных каналов является натриевый канал, который позволяет натрию проникать в сердечные клетки. При синдроме Бругада натриевый канал частично блокируется, так что электрический сигнал, генерируемый сердцем, изменяется. Это изменение приводит к электрической нестабильности, которая при некоторых обстоятельствах может привести к фибрилляции желудочков.

Кроме того, люди с синдромом Бругада могут иметь форму дисавтономии - дисбаланса между симпатическим и парасимпатическим тонусом. Предполагается, что нормальное повышение парасимпатического тонуса во время сна может быть преувеличено у людей с синдромом Бругада, и что этот сильный парасимпатический тонус может вызвать нестабильность аномальных каналов и привести к внезапной смерти.

Другие факторы , которые могут вызывать фатальную аритмию у людей с синдромом Бругада, включают лихорадку, употребление кокаина и использование различных лекарств, особенно некоторых антидепрессантов.

Диагностика

Электрические аномалии, вызванные синдромом Бругада, могут привести к появлению характерного паттерна ЭКГ - паттерна, получившее название паттерн Бругада . Эта схема состоит из псевдо-правого блока ветвей пучка, сопровождаемого подъемами сегментов ST в отведениях V1 и V2.

(А) - нормальная ЭКГ в правых грудных отведениях (V1-V3); (В) - изменения при синдроме Бругада

Не у всех с синдромом Бругада есть «типичный» паттерн Бругада на ЭКГ, хотя они, скорее всего, будут иметь другие едва заметные изменения. Таким образом, если подозревается синдром Бругада (например, из-за обморока или внезапной смерти члена семьи во сне), любые отклонения ЭКГ следует направить к специалисту по электрофизиологии, чтобы оценить, может ли у человека быть «нетипичный» паттерн Бругада.

Если ЭКГ человека отображает паттерн Бругада , и если у него были эпизоды необъяснимого сильного головокружения или обморока, человек переносил остановку сердца или в семье были случаи внезапной смерти в возрасте до 45 лет, риск внезапной смерти является высоким. Тем не менее, если на ЭКГ присутствует паттерн Бругада, однако ни одного из перечисленных выше признаков и симптомов нет, риск внезапной смерти намного ниже.

Люди с синдромом Бругада, которые имеют высокий риск внезапной смерти, должны подвергаться агрессивному лечению. Однако те, у кого есть паттерн Брудада на ЭКГ, но нет других факторов риска, решение о том, насколько агрессивным должно быть лечение, не так однозначно.

Электрофизиологическое исследование используется, чтобы помочь в вопросе более агрессивного лечения, путем уточнения рисков внезапной смерти человека. Способность электрофизиологического исследования точно оценить риски далеко не идеальны. Тем не менее, основные профессиональные общества в настоящее время поддерживают проведение этого исследования у людей, имеющих паттерн Бругада на ЭКГ без дополнительных факторов риска.

Генетическое тестирование может помочь подтвердить диагноз синдрома Бругада, но обычно не помогает при оценке риска внезапной смерти пациента. Кроме того, генетическое тестирование при синдроме Бругада является довольно сложным и часто не дает четких ответов. Поэтому большинство экспертов не рекомендуют рутинное генетическое тестирование у людей с этим заболеванием.

Поскольку синдром Бругада является генетическим заболеванием, которое часто передается по наследству, текущие рекомендации требуют скрининга всех родственников первой степени у любого, у кого диагностировано это состояние. Скрининг должен состоять из исследования ЭКГ и тщательного изучения истории болезни в поисках эпизодов обморока или сильных и частых головокружений.

Лечение

Единственный проверенный метод предотвращения внезапной смерти при синдроме Бругада - это установка имплантируемого дефибриллятора . В целом, следует избегать применения противоаритмических препаратов. Из-за того, как эти препараты воздействуют на каналы в мембранах клеток сердца, они не только не снижают риск фибрилляции желудочков при синдроме Бругады, но и могут фактически увеличить этот риск.

Должен ли кто-то с синдромом Бругада установить имплантируемый дефибриллятор, зависит от того, будет ли его риск внезапной смерти окончательно оценен как высокий или низкий. Если риск высок (на основании симптомов или электрофизиологического исследования), рекомендуется установить дефибриллятор. Но имплантируемые дефибрилляторы дороги и несут свои собственные осложнения, поэтому, если риски внезапной смерти оценены как низкие, эти устройства в настоящее время не рекомендуются.

Каждый раз, когда у молодого человека диагностируется заболевание сердца, которое может привести к внезапной её остановки, необходимо задаваться вопрос о том, безопасно ли выполнение различных упражнений. Это связано с тем, что большинство аритмий, приводящих к внезапной смерти молодых людей, чаще возникают при физической нагрузке.

При синдроме Бругады, напротив, смертельная аритмия возникает во время сна с гораздо большей вероятностью, чем во время физических упражнений. Тем не менее, предполагается (практически без объективных доказательств), что напряженная нагрузка может представлять повышенный риск остановки сердца, чем обычно, у людей с этим заболеванием. По этой причине синдром Бругада включен в формальные руководящие принципы, разработанные группами экспертов, в которых рассматриваются рекомендации по физическим нагрузкам для молодых спортсменов с заболеваниями сердца.

Первоначально, руководящие принципы относительно занятия спортом с синдромом Бругада были довольно ограничительными. На 36-й конференции Bethesda 2005 года по рекомендациям для спортсменов с сердечно-сосудистыми нарушениями рекомендовалось, чтобы люди с синдромом Бругада вообще избегали высокоинтенсивных физических нагрузок.

Однако это абсолютное ограничение впоследствии было признано слишком строгим. Ввиду того, что аритмии, наблюдаемые с синдромом Бругада, обычно не возникают во время физических нагрузок, эти рекомендации были либерализованы в 2015 году в соответствии с новыми рекомендациями Американской ассоциации кардиологов и Американского колледжа кардиологов.

  • Они, их врачи, родители или опекуны понимают возможные риски и согласились принять необходимые меры предосторожности.
  • Автоматический наружный дефибриллятор (AED) является нормальной частью их личного спортивного инвентаря.
  • Должностные лица команды могут и хотят использовать автоматический наружный дефибриллятор и выполнять СЛР (сердечно-легочную реанимацию) в случае необходимости.

Резюмируя

Синдром Бругада - это редкое генетическое заболевание, которое вызывает внезапную смерть, обычно во время сна, у здоровых молодых людей. Важность заключается в том, чтобы диагностировать это состояние до того, как произойдет необратимое событие. Это требует от врачей быть бдительными - особенно в отношении тех, у кого были обмороки или необъяснимые эпизоды головокружения - к тонким данным ЭКГ, которые наблюдаются при синдроме Бругада.

Люди, у которых диагностирован синдром Бругада, почти всегда могут избежать летального исхода с помощью соответствующего лечения, и рассчитывать на нормальную жизнь.

Интересное

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики. .

Синдром Бругада - кардиологическая патология, обусловленная генетической мутацией. Заболевание характеризуется нарушениями в работе миокарда и высоким риском внезапной смерти. Для него типичны приступы пароксизмальной тахикардии, обморочные состояния, фибрилляции предсердий и желудочков.

Что собой представляет синдром Бругада?

Синдром Бругада представляет собой совокупность генетических нарушений, приводящих к патологическим изменениям ритма, проводимости кардиомиоцитов и повышающих вероятность внезапной смерти от . Впервые был диагностирован и описан в 1922 году врачами-кардиологами братьями Бругада.

Установлено, что патология является наследственным состоянием. Выявлены и конкретные гены-виновники. Заболевание чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин. Развивается болезнь в разном возрасте, но типичная симптоматика ярко проявляется в 30–45 лет.

Симптомы патологии

В зависимости от текущей клинической симптоматики принято выделять две разновидности синдрома:

  • Синкопальная. Характеризуется потерей сознания.
  • Бессинкопальная. Протекает почти бессимптомно, типичные жалобы отсутствуют.

Существует взаимосвязь между клиническими признаками и степенью поражения натриевых каналов:

  • при повреждении менее четвертой части от общего количества каналов отклонения сердечного ритма фиксируются только после введения блокирующих веществ;
  • при более обширном поражении приступ может завершиться внезапной смертью.

Типичная клиническая картина сердечного приступа включает несколько характерных симптомов:

  • внезапное ухудшение состояния;
  • головокружение;
  • состояние прострации;
  • болезненные толчки в области сердца;
  • черные точки в поле зрения;
  • усиленное потоотделение;
  • непродолжительная потеря сознания (не дольше 30 секунд);
  • судороги (не исключены).

Развитию приступа предшествует любая нагрузка (как физическая, так и эмоциональная), повышение температуры тела, прием алкоголя. Возникает в ночные часы и по вечерам, днем формируется крайне редко (не более чем в 13 % от всех диагностированных случаев).

После стабилизации состояния человек полностью приходит в себя. Состояние клинической смерти развивается у 11 % пациентов. Исход зависит от выполнения необходимых реанимационных действий.

Существуют определенные ЭКГ-признаки синдрома Бругада. Таковыми признаются:

  • Признаки нарушения деполяризации.
  • Подъем интервала ST больше чем на 1,5 мм. Формирование линии в виде свода указывает на синкопальную форму синдрома Бругада, при образовании «седла» речь идет о бессинкопальной разновидности.

Важно ! Характерные изменения фиксируются только в правых грудных отведениях.

У ребенка диагностика синдрома затруднена, поскольку на электрокардиограмме типичные изменения просматриваются только после достижения 5-летнего возраста.

Регулярный ЭКГ-контроль позволяет выявлять характерные признаки болезни.

  • Применение суточного мониторирования дает возможность отслеживания перехода здорового ритма миокарда в желудочковую тахикардию.
  • Снятие электрокардиограммы на фоне внутривенного введения блокаторов натриевых каналов. Признаком кардиопатологии становится развитие пароксизмальных сокращений желудочков. Тест проводится исключительно в условиях стационара.

Важно ! Если кардиограмма не показывает отклонений, несмотря на регулярные обмороки, то ее необходимо переделать. В этом случае правые электроды устанавливаются выше обычной зоны на два ребра.

Причины развития

Основным фактором развития патологии становится мутирование генов, отвечающих за продуцирование белков, основанная задача которых - доставка ионов натрия в клетки.

Синдром Бругада - генная болезнь, передаваемая аутосомно-доминантным путем. Это означает, что если видоизмененный ген будет получен младенцем от одного из родителей - неважно, будет это отец или мать - то кардиопатология проявится в любом случае.

Вероятность формирования синдрома описывается соотношением 1:1, т. е. заболевание будет иметься у 50 % всех рожденных младенцев, один из родителей которых является носителем поврежденного гена.

К потенциальным признакам наличия кардиопатологии относят:

  • развитие синкопе (непродолжительные бессознательные состояния, сопровождающиеся снижением мышечного тонуса, сбоем в дыхании и работе сердечно-сосудистой системы) непонятной этимологии;
  • неожиданная остановка сердца у кого-то изближайших родственников;
  • диагностирование случаев .

Диагностика синдрома

Синдром Бругада - нередко встречающаяся в мировой медицинской практике кардиологическая патология. В России заболевание выявляется относительно редко, что объясняется недостаточной ориентированностью врачей на дифференциальную диагностику.

Обследование должно в обязательном порядке выполняться в следующих случаях:

  • наличиев анамнезе синкопальных состояний, причина которых осталась неизвестна;
  • появлениена электрокардиограмме изменений, типичных именно для феномена Бругада;
  • формирование хотя бы одного эпизода полиморфной желудочковой тахикардии;
  • эпизоды неожиданной гибели родственников от сердечного приступа.

Диагностическое обследование включает:

  • ЭКГ-исследование с введением лекарственных препаратов и без них;
  • холтеровское мониторирование (суточное снятие электрокардиограммы);
  • генетическое исследование.

Важно ! Применение антиаритмиков может провоцировать развитие приступа (не исключена ). Поэтому подобные пробы проводятся исключительно в условиях стационара, где существует возможность оказания экстренной медицинской помощи.

Лечение

Лечение синдрома Бругада во многом зависит от типа имеющихся генетических мутаций и текущей клинической симптоматики.

Если состояние сопровождается развитием приступов желудочковой тахикардии и иных состояний, ухудшающих качество жизни пациента, то больному рекомендована постановка кардиовертера-дефибриллятора. Данная методика - единственно возможный способ устранения клинической симптоматики синдрома Бругада.

Схема медикаментозной терапии кардиопатологии находится в стадии разработки. Больным назначается прием антиаритмических препаратов, устраняющих приступы сердечной аритмии. Пациентам могут рекомендоваться антиаритмические лекарства IA класса. Это:

  • «Хинидин»,
  • «Амиодарон»,
  • «Дизопирамид».

Полностью запрещен прием медикаментов из группы антиаритмиков, принадлежащих к группе I и IС. Это:

  • «Аймалин»,
  • «Новокаинамид»,
  • «Флекаинид»,
  • «Пропафенон».

Медикаменты способны инициировать блокировку натриевых каналов, что при подобном диагнозе провоцирует фибрилляции желудочков.

Установка дефибриллятора

Поскольку прием препаратов из группы антиаритмических средств необходимого терапевтического эффекта практически не приносит, больному рекомендована установка специального сердечного дефибриллятора. Операция оправданна даже у больных с бессимптомным течением кардиопатологии. Оперативное лечение снижает риск развития смерти от остановки сердца на 89 %.

Кардиовертер-дефибриллятор - миниатюрный прибор, помещенный в коробочку из медицинского металла, устанавливается подкожно в левой подключичной зоне. Его «начинка» состоит из анализатора, оценивающего текущий ритм сокращения миокарда, и системы, при необходимости высвобождающей разряд электротока.

Аппарат оснащен электродами, передающими и принимающими сигналы от миокарда, пропущенными через коронарные артерии, отвечающие за кровоснабжение органа.

Основными функциями прибора являются:

  • постоянная оценка работы сердечной мышцы;
  • прерывание возникающего нарушения ритма при помощи электрического разряда;
  • приведение к физиологической норме сокращений сердечной мышцы;
  • предотвращение полной остановки сердца.

Срок службы устройства - не больше шести лет, затем необходимо провести замену. Прибор полностью защищен от воздействия внешних помех, т.е. не реагирует на излучение бытовых приборов.

Осложнения, вызываемые синдромом Бругада

Ключевыми проблемами, сопровождающими данную кардиопатологию и ухудшающими прогноз исхода заболевания, становятся тяжелые осложнения:

  • Желудочковая тахикардия. Дополнительные источники возбуждения находятся в желудочках. Чаще всего в полости левого.
  • Наджелудочковая тахикардия. Патологические очаги определяются в предсердиях.
  • Предсердная фибрилляция.
  • Желудочковая фибрилляция.

На фоне данных патологических состояний у больного могут формироваться:

  • Сердечная астма. Для нее характерен застой крови в малом круге кровообращения, вызывающий отек легочной ткани.
  • Кардиогенный шок. Резкое нарушение сократительной способности левого желудочка.
  • Ишемия головного мозга. Признаками состояния становятся нарушение зрения, головокружение, прерывистость дыхания.
  • Внезапная остановка сердца. Чаще всего происходит по ночам, поскольку приступы тахикардии приходятся на период с 6 вечера до 6 утра.

Профилактика

Профилактика кардиопатологии заключается в предупреждении развития и фибрилляций желудочков. Больному может быть рекомендован прием медикаментов, в частности, средства «Амиодарон». Чуть реже назначаются «Хинидин» и «Дизопирамид».

Очень часто лекарственная поддержка необходимого результата не дает. Верным профилактическим мероприятием жизнеугрожающей аритмии и неожиданной остановки сердца является постановка кардиовертера-дефибриллятора. Миниатюрное устройство способно давать оценку текущей работы сердечной мышцы и при развитии анормальных изменений стабилизировать ритм миокарда путем передачи электрического разряда.

Общий прогноз для данного заболевания неопределенный. Медики объясняют это значительным числом факторов, способных провоцировать начало заболевания.

Кардиопатология длительный период способна протекать бессимптомно, не оказывая на жизнь человека никакого негативного влияния. Но состояние может дестабилизироваться в результате формирования злокачественной аритмии. При развитии внезапных обморочных состояний, приступов вероятность внезапного летального исхода в следующие 3 года увеличивается на 97 %.

Своевременная имплантация дефибриллятора и терапия антиаритмиками продлевают жизнь больного, снижая вероятность летального исхода от остановки сердца на 89 %.

Люди с синдромом Бругада нуждаются в пожизненном диспансерном наблюдении у врача-кардиолога. Инвалидность не назначается.

С индром Бругада - это врожденное и крайне редко приобретенное нарушение проводимости кардиальных структур. Генетическое происхождение не дает в полной мере справиться с заболеванием. Можно сгладить его последствия, но тотального излечения не происходит.

По сути - это порок сердца. Характеризуется , полной или частичной. Парадоксально, но известны случаи приобретенного развития. Хотя вопрос дифференциальной диагностики остается актуальным, возможна путаница.

Лечение состояния в основном хирургическая. Медикаменты дают малый клинический эффект, хотя в качестве поддерживающей меры обеспечивают нормальные результаты. Ведением пациентов занимаются кардиологи.

Синдром Бругада - генетический, обусловлен мутацией отдельных структур. На сегодняшний день известно по меньшей мере о пяти генах, способных повлиять на развитие указанного патологического процесса. Суть заболевания неспецифична.

В норме сердце ритмично сокращается, в автономном режиме. Способность к спонтанному возбуждению - черта, присущая этому органу.

Некоторые клетки более активны. Скопление таковых называют синусовым узлом. Он ответственен за продукцию биоэлектрического импульса, который по пучкам Гиса проводится к прочим кардиальным структурам. Отсюда равномерное и постепенное сокращение.

При блокаде части волокон пучка Гиса, как это и происходит на фоне синдрома Бругада, развивается выраженная аритмия, обусловленная компенсаторным механизмом. Импульс создают прочие клетки, локализованные в желудочках и предсердиях.

Клинически состояние выражается (желудочковой, либо наджелудочковой) и/или фибрилляцией (группой неполноценных движений).

Итогом течения патологического процесса оказывается остановка сердца и ранняя смерть пациентов.

Основной контингент - лица от 30 до 50 лет. Именно в этот период чаще всего регистрируется летальный исход (по результатам вскрытия).

Причины внекардиальные

Фактор развития в большинстве случаев генетический. Наследственность играет основную роль в деле становления синдрома, но не единственную.

Речь идет о доминантном порядке передачи состояния. Частота и распространенность патологического процесса не известны до конца, тщательным образом вопрос не изучался.

Синдром Бругада требует обязательного триггерного фактора. Сам по себе он может на длительной основе существовать в латентной фазе, как бомба с часовым механизмом.

Примерный перечень обуславливающих моментов:

  • Изматывающие физические нагрузки. В большей мере им подвержены спортсмены, лица, занятые механическим трудом на профессиональной основе. Но это не аксиома. Зачастую пациенты с латентным синдромом Бругада не успевают спровоцировать трансформацию и органическую перестройку сердца. Симптоматика исключает даже минимальную деятельность. Высока вероятность инвалидности, летальный исход без лечения также не за горами. При этом даже имплантация дефибриллятора не дает гарантий выживания.
  • Интоксикация этиловым спиртом. Прием алкогольных напитков, в том числе в незначительных количествах, может спровоцировать начало синдрома Бругада. Причем никто не знает, какой именно момент станет манифестирующим. С первого или с десятого приема. Потому пациентам с подозрениями на указанный процесс категорически воспрещается принимать этиловый спирт в любой форме и количествах.
  • Опухоли грудной клетки. В том числе доброкачественные новообразования самого сердца или же рак легких. Компрессия приводит к становлению коронарной недостаточности. Она в свою очередь провоцирует начало синдрома Бругада. Такие формы потенциально неизлечимы даже при хирургической методике. Поскольку требуется комплексное воздействие сразу на группу причин. Сами по себе опухолевые структуры подлежат иссечению. По мере необходимости показана химиотерапия и использование ионизирующего излучения.
  • Прием наркотиков. Особой активностью в отношении кардиальных структур обладает кокаин. Учитывая качество продаваемого уличного вещества, становится понятно, почему зависимые лица долго не живут. Опасность несет не только само активное соединение, но и добавки. В ход идут толченые таблетки противовоспалительных средств, стиральный порошок, мел и прочие опасные агенты. Отсюда высокий риск стремительной дегенерации.
  • Длительное или неправильное применение фармацевтических препаратов нескольких групп. Антиаритмических, оральных контрацептивов, противогистаминных, нейролептиков, бета-блокаторов и прочих. Они назначаются врачом, применение подобных медикаментов строго контролируется объективными методами. Как минимум, исследуют функциональные показатели работы сердца.
  • Гипертермия. Повышение температуры тела. Как ни странно, спровоцировать начало синдрома Бругада способна банальная простуда с высокими цифрами термометра. Корреляция между уровнем и вероятностью манифестации патологического процесса не установлена, но, возможно, она присутствует.
  • Понижение температуры тела . Играет ту же роль. Вероятна провокация , после которого описанный синдром встанет в полный рост.
  • Избыточный синтез тестостерона в организме мужчины. Сказываются заболевания или применение заместительных препаратов. Избыток специфических мужских гормонов не сулит ничего хорошего ни одной системе организма. Без необходимости к терапии не прибегают. Анатомические факторы подлежат срочному купированию.
  • Чрезмерное количество калия или кальция. Недостаток приводит к кардиальным проблемам, избыток дает тот же эффект, порой еще хуже. Если недостаточное количество можно объяснить алиментарным фактором (связанным с питанием), второй случай ассоциирован с метаболическими процессами. Например, длительная иммобилизация приводит к выходу минеральных солей из костей и пр. необходимо срочное обследование.
  • Перенесенный геморрагический инсульт. Повышает риск синдрома Бругада почти в 3 раза, если он есть в генотипе. После перенесенного неотложного состояния за пациентом нужно тщательно наблюдать в течение хотя бы полугода.
  • Гематомы в черепной коробке. Провоцируют масс-эффект (сдавливание) церебральных структур.

Кардиальные причины

Особняком стоят собственно отклонения в работе сердечнососудистой системы:

  • . Чаще развивается на фоне текущей гипертонической болезни, прочих состояний. Сама по себе большой опасности жизни и здоровью не несет, но может стать «проводником» синдрома, тогда риск возрастет в разы.

  • . Уменьшение объема функционально активных тканей в результате перенесенного инфаркта, воспалительных патологий сердца или же стенокардии. Также травм. Выступает фактором повышенного риска в большинстве случаев.

  • или излияние крови в особую сумку, держащую мышечный орган в одном положении, не позволяя ему смещаться.

  • Инфаркт. Острое отмирание тканей кардиальных структур. Сопровождается стремительным течением. После перенесенного неотложного состояния велика вероятность сердечной недостаточности. Синдром Бругада на фоне изменений может остаться незамеченным до определенного момента.

  • Воспалительные поражения миокарда или окружающих структур инфекционного или аутоиммунного характера. Миокардит, эндокардит и прочие. Восстановление проводится в стационаре.

Дополнительные факторы риска: принадлежность к мужскому полу, возраст в диапазоне от 25 до 50 лет, также курение.

Приобретенные варианты синдрома Бругада крайне редки, однако встречаются и такие разновидности.

Если верить профильным исследованиям, причины становление идентичны уже описанным. Но разграничения с простой вторичной блокадой ножек Гиса авторы не проводят, что делает подобные утверждения спорными.

Симптомы

Патологический процесс проходит в своем развитии две фазы. Первая - тихая, латентная. Длится в среднем 10-15 лет или около того. Поскольку признаки как таковые отсутствуют, пациент или его родители не обращают никакого внимания на возможное состояние.

В зависимости от начала болезнетворного процесса (а возникает он не на пустом месте, требуется триггер, как уже было сказано), острый период возникает в том или другом возрасте.

Зафиксировать состояние, однако, возможно. Чаще это инцидентальная, случайная находка на электрокардиографии, иные варианты крайне редки.

Симптомов нет вообще, переносимость физической нагрузки нормальная, тахикардия отсутствует, нет изменений частоты сокращений.

Вторая фаза проявляется активно. Начинается она спустя указанный срок или раньше.

Примерный перечень:

  • Частое сердцебиение. Возникает сначала приступами. Они развиваются в утреннее, вечернее, ночное время, не дают нормально спать, мешают выполнять повседневные обязанности. Скорость достигает 130-150 ударов в минуту и более. Длительность пароксизма - несколько часов. По мере прогрессирования оценивается днями, что указывает на усугубление процесса.
  • Нарушения дыхания. Резистентность к физическим нагрузкам падает. Больной не способен работать, обслуживать себя в быту.
  • Обмороки и синкопальные состояния. Наблюдаются сначала редко, затем учащаются и достигают нескольких раз в сутки. Встречается признак почти у 90% пациентов. Это крайне неблагоприятный момент. Возможно спонтанное развитие инсульта - острого нарушения мозгового кровообращения.
  • Слабость, сонливость. Становятся постоянными спутниками человека.
  • Головная боль и вертиго.

На начальном этапе синдром Бругада протекает эпизодически. Затем стабилизируется и дает постоянную симптоматику.

Независимо от клинической картины и частоты ее развития, пациент с описанным диагнозом становится глубоким инвалидом. Способность к трудовой деятельности резко падает.

На поздних этапах отмечается фибрилляция желудочков, которая чревата внезапной остановкой сердца и смертью человека.

К сведению:

Крайняя интенсивность проявлений встречается в минимуме случаев. Намного чаще синдром протекает вяло, не дает достаточных оснований подозревать что-либо серьезное.

Возможна постановка диагноза постфактум, на столе у патологоанатома. Если повезет, пациент долгое время не будет замечать посторонних явлений, но это хождение по краю пропасти.

Признаки на ЭКГ

Рассматриваемый синдром клинически соответствует пароксизмальной тахикардии или фибрилляции желудочков. В соответствии с объективной картиной выделяют три основных типа процесса, но они практически идентичны. Представляют интерес с научно-теоретической точки зрения.

Определяется группа специфических черт:

  • Подъем сегмента ST над изолинией. Чем выше - тем существеннее отклонения функциональной активности сердца.Так же, сегмент ST может принимать седловидную или вогнутую форму (2 и 3 тип синдрома)
  • Отрицательный зубец T в отведениях V1-V3.

  • Увеличение частоты сокращений в широких пределах. На фоне мерцания - 300-400 неполноценных. Характерные комплексы стираются, то есть удара не наблюдается, появляется f-волна.

  • Пароксизмальная тахикардия (не важно наджелудочковая или желудочковая) определяется нормальными движениями, частота которых выше 100 в минуту.

Признаки синдрома Бругада на ЭКГ в остальном неспецифичны. Соответствуют основному клиническому варианту процесса.

Внимание:

Возможно ложное определение простой блокады пучка Гиса на том или ином участке. Требуется значительная квалификация для точной диагностики и ограничения состояний.

Диагностика

Проводится под контролем кардиолога. Требуется консультация генетика. Примерный перечень мероприятий таков:

  • Устный опрос больного. По характеру жалоб можно сделать некоторые выводы.
  • Сбор анамнеза. Наблюдается присутствие кардиальных патологий и прочих описанных факторов риска в разных сочетаниях.
  • Измерение артериального давления, частоты сердечных сокращений.
  • Аускультация. Выслушивание звука.
  • Суточное мониторирование. Играет наибольшую роль в деле ранней диагностики. Регистрируются указанные показатели на протяжении 24 часов. Обнаруживаются приступы тахикардии или фибрилляции желудочков. Признаки не заставляют себя долго ждать.
  • Электрокардиография. Дает точные результаты по функциональной активности сердца. По группе описанных выше и прочих признаков можно диагностировать синдром Бругада. Наравне с суточным мониторированием, эта методика считается основной.
  • Эхокардиография. Исследуются сами кардиальные структуры. Способ предполагает визуализацию тканей.
  • Анализ крови, общий, биохимический и на гормоны.

Также показан генетический тест. При положительном результате описанный диагноз становится очевидным.

Лечение

Полное восстановление невозможно. Улучшить прогноз и купировать основные признаки позволяет сочетание медикаментозной и хирургической терапии. В комплексе.

Фармацевтические средства принимают как до оперативного вмешательства, в целью стабилизировать состояние, так и после. Для предотвращения дальнейших приступов аритмии и снижения риска смерти от остановки сердца.

Примерный перечень медикаментов:

  • Антиаритмические. Амиодарон или Хинидин для восстановления нормальной ЧСС. Сами по себе лекарства этой группы разнородны. Многие категорически противопоказаны для применения, например, Новокаинамид, Аймалин и прочие. Они блокируют натриевые каналы.
  • Кардиопротекторы. Милдронат. Нормализует обменные процессы.

Остальные средства неэффективны. Эти также должны применяться курсами, длительное использование, тем более без контроля специалиста недопустимо.

Операция предполагает имплантацию дефибриллятора, который прерывает приступы фибрилляции или тахикардии, создавая электрический разряд. Лечение синдрома Бругада таким хирургическим способом ассоциировано с высокой выживаемостью.

Каждые 6 лет проводится замена аппарата на новый, поскольку не более долгий срок он не рассчитан. Подобная схема относительно эффективна.

В обязательном порядке корректируется образ жизни:

  • Отказ от курения, спиртного, наркотиков.
  • Недопущение приема обезболивающих, нестероидных противовоспалительных средств, стероидных препаратов, оральных контрацептивов без консультации со специалистом.
  • Коррекция рациона. Больше витаминов, калия и магния. Вопрос обсуждается с кардиологом.
  • Избегание интенсивных физических нагрузок. Никаких занятий спортом, прочих видов активности. Все должно быть дозированным. Легкие прогулки, даже они должны проходить с осторожностью.

Жизнь больного синдромом Бругада - это постоянный труд, ограничения существенные.

Прогноз

При возможности имплантации дефибриллятора относительно благоприятный. Вероятность выживания на протяжении 5-10 лет составляет 90% и выше, зависит от прочих факторов.

Без терапии риск преждевременной смерти лежит в диапазоне 60-100%. Некоторые клинические варианты заболевание вообще не поддаются терапии (исходя из гена, подвергшегося нарушению, выделяют 5 или 6 типов процесса).

Потому жизненно необходимо провести тест, чтобы с одной стороны верифицировать диагноз, с другой - определить перспективы.

Синдром Бругада обуславливает внезапную сердечную смерть среди молодых людей. Вылечить его невозможно, но есть шансы предотвратить летальный исход в среднесрочной перспективе.

УДК 616.12-008.311/313-036.886

СИНДРОМ БРУГАДА

В.А. Снежицкий, Т.В. Шаблыко УО «Гродненский государственный медицинский университет»

В лекции приводятся основные сведения о этиологии, эпидемиологии, патогенезе, диагностике, клинических проявлениях, лечении и прогнозе синдрома Бругада.

Ключевые слова: синдром Бругада, внезапная смерть, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков In the lecture are described etiology, pathogenesis, epidemiology, diagnosis, clinical signs, treatment and prognosis of Brugada syndrome.

Key words: Brugada syndrome, sudden death, ventricular tachycardia, ventricular fibrillation

Введение

В настоящее время сердечно-сосудистые заболевания и, в первую очередь, ишемическая болезнь сердца являются ведущей причиной смертности в экономически развитых странах мира. Однако следует отметить, что в последние годы все большую остроту приобретает проблема внезапной смерти при отсутствии явных заболеваний миокарда или коронарных сосудов, особенно в молодом возрасте. Под внезапной сердечной смертью (ВСС) понимают смерть, развившуюся моментально или наступившую в течение часа с момента возникновения острых изменений в клиническом статусе пациента .

В клинической практике такие заболевания встречаются довольно редко. Это связано с тем, что больные умирают внезапно, часто среди полного здоровья. Иногда внезапной сердечной смерти может предшествовать незначительная симптоматика. Поэтому диагноз часто ставится посмертно и обычно имеет формулировку острая сердечно-сосудистая недостаточность. А при аутопсии поражений мышцы сердца или коронарных сосудов не выявляется. У детей чаще всего посмертно диагностируется острая респираторная вирусная инфекция, минимальными проявлениями которой пытаются объяснить ВСС . Это говорит о том, что выявляемость людей с данным диагнозом невелика, поэтому отсутствует и достаточный опыт наблюдения и лечения данных пациентов. В современной клинической медицине выделен ряд заболеваний и синдромов, тесно ассоциированных с высоким риском внезапной смерти в молодом возрасте. К ним относятся синдром внезапной смерти младенцев (sudden infant death syndrome), синдром удлиненного интервала QT, синдром внезапной необъяснимой смерти (sudden unexplained death syndrome), аритмогенная дисплазия правого желудочка, идиопатическая фибрилляция желудочков и ряд других .

Также в данный ряд синдромов и заболеваний можно включить и синдром Бругада (СБ) - относительно недавно описанное и поэтому мало изученное заболевание. Несмотря на то, что во всем мире опубликованы сотни работ, посвященных данному заболеванию, а на крупнейших международных кардиологических конгрессах регулярно проводятся тематические секции, в отечественной литературе имеются лишь единичные описания синдрома, далеко не всегда полностью отражающие типичную картину заболевания. Вместе с тем именно СБ является, по мнению многих специалистов, «ответственным» за более чем 50% внезапных, некоронароген-ных смертей в молодом возрасте .

В настоящее время синдромом Бругада называют клинико-электрокардиографический синдром, характеризующийся синкопальными состояниями и эпизодами внезапной смерти у пациентов без органических изменений в сердце, проявляющийся на ЭКГ подъемом сег-

мента ST в правых грудных отведениях (VI - V3) и изменением комплекса QRS, сходным с таковым при блокаде правой ножки пучка Гиса (которые могут транзиторно исчезать) с возникновением на этом фоне эпизодов полиморфной желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков, обусловливающих клиническую картину .

В литературе также встречаются описания «приобретённого» СБ. В настоящее время описаны следующие состояния и заболевания, вызывающие СБ : лихорадка, гиперкалиемия, гиперкальциемия, дефицит тиамина, отравление кокаином, гиперпаратиреоидизм, ги-пертестостеронемия, опухоли средостения, аритмоген-ная дисплазия правого желудочка, перикардит, инфаркт миокарда, стенокардия Принцметала, механическая обструкция выходящего тракта правого желудочка опухолями или при гемоперикарде, тромбоэмболия лёгочной артерии, расслаивающая аневризма аорты, различные аномалии центральной и вегетативной нервной системы, мышечная дистрофия Дюшенна, атаксия Фредерика. Приём лекарственных препаратов, ингибирующих натриевые каналы, также может вызывать СБ. Лекарственно-индуцированный СБ описан при лечении меса-лазином, ваготоническими препаратами, а-адренерги-ческими агонистами, р-адреноблокаторами, антигиста-миновыми препаратами 1-го поколения, антималярийными средствами, седативными, антиконвульсантами, нейролептиками, три- и тетрациклическими антидепрессантами, препаратами лития .

Впервые данный синдром стал выделяться как самостоятельное заболевание в 80-х годах XX века, когда Американским центром контроля за заболеваемостью в Атланте (США) был зарегистрирован необычно высокий (25 на 100 000 человек) уровень внезапной смертности у молодых людей, выходцев из Юго-Восточной Азии .0днако случаи внезапной смерти регистрировались и значительно раньше. Так, в 1960 году патолог военно-морского госпиталя в Гуаме доктор Гонзало Апонте описал 11 случаев смерти во сне молодых филиппинцев. Все смерти были очень похожи. На вскрытии Г. Апонте не нашел никаких признаков, которые могли послужить причиной смерти, в том числе видимых аномалий сердца и сосудов .

Официальная дата открытия синдрома - 1992 год. Именно в это время испанские кардиологи, братья Р. и J. Brugada, работающие в настоящее время в различных клиниках мира, описали клинико-электрокардиографи-ческий синдром, объединяющий частые семейные случаи синкопальных состояний или внезапной смерти вследствие полиморфной желудочковой тахикардии, и регистрацию специфического электрокардиографического паттерна. Впервые данный синдром был описан у трехлетней польской девочки, имевшей частые эпизоды

потери сознания и впоследствии внезапно погибшей, несмотря на активную антиаритмическую терапию и имплантацию кардиостимулятора. В 1992 г. братья Р. и J. Brugada опубликовали наблюдение за 8 пациентами (6 мужчин и 2 женщины), имевшими в анамнезе синкопаль-ные состояния и эпизоды клинической смерти .

Эпидемиология

В настоящее время трудно установить реальную распространенность синдрома Бругада и оценить популя-ционную частоту. Точной оценке препятствуют несколько причин: во-первых, в связи с недавним описанием синдрома лишь немногие специалисты хорошо знают его клинические проявления, во-вторых, наличие интермит-тирующих и скрытых форм затрудняет диагностику этого заболевания . Поскольку ЭКГ динамична и часто латентна, достаточно сложно оценить достоверность доли синдрома Бругада в общей популяции. Данные исследований говорят, что синдром Бругада встречается во всем мире.

Считается, что у мужчин синдром Бругада встречается в 8-10 раз чаще, чем у женщин . Схожие с СБ электрокардиографические изменения описаны при синдроме внезапной необъяснимой смерти (sudden unexplained death syndrome), который регистрируется преимущественно у выходцев из стран Юго-Восточной Азии. Существует даже мнение, что до 50% случаев ВС среди пациентов без органических поражений сердца в этом регионе может быть вызвано синдромом Бругада

При сопоставлении статистических данных, накопленными в странах Юго-Восточной Азии и Дальнего Востока, было отмечено, что в данном регионе значительно распространены случаи внезапной ночной смерти в молодом возрасте (в год от 4 до 10 случаев на 10 000 жителей, в том числе в Лаосе - 1 случай на 10 000 жителей; в Таиланде - 26-38 на 100 000). В этих странах для обозначения людей, умерших внезапно во сне, даже существуют специальные названия - bangungut на Филиппинах, что в переводе означает ночные кошмары; pokkuri в Японии, lai-tai («вдовий призрак») в Таиланде. В Тай-ланде даже существует местная легенда, по которой «вдовий призрак» забирает мужчин под покровом ночи, и те, в целях защиты, укладываясь спать, переодеваются в женские одежды . Также отмечено, что заболевание не регистрируется у афро-американцев; с другой стороны, в Европе СБ чаще выявляется у представителей так называемого «кавказского» этнического типа, к которому, согласно международным градациям, относятся и выходцы из стран Восточной Европы . В исследовании Д.В. Дуплякова и соавторов (2007) была изучена распространенность синдрома Бругада при проведении ЭКГ в условиях МСЧ крупного промышленного предприятия. Признаки синдрома Бругада были обнаружены на 20 ЭКГ из 42 779 (0,047%), зарегистрированных в течение года у пациентов в возрасте 22-68 лет. При этом тип 1 синдрома Бругада был отмечен только у 4 пациентов, тогда как остальные имели тип 2 синдрома. Мужчины составили 90% пациентов.

Классификация

Общепринятой классификации синдрома Бругада в настоящее время нет. Предприняты по крайней мере несколько попыток классификаций этого синдрома , в основу которых положены различные принципы.

Выделяются следующие клинико-электрокардиогра-фические формы синдрома Бругада :

1. Полная форма (типичная электрокардиографическая картина с синкопе, пресинкопе, случаями клинической или внезапной смерти вследствие полиморфной желудочковой тахикардии).

2. Клинические варианты:

Типичная электрокардиографическая картина у асимптоматичных больных без семейной истории внезапной смерти или синдрома Бругада;

Типичная электрокардиографическая картина у асимптоматичных больных, членов семей больных с полной формой синдрома;

Типичная электрокардиографическая картина после проведения фармакологических тестов у асимптома-тичных обследуемых, членов семей больных с полной формой синдрома;

Типичная электрокардиографическая картина после проведения фармакологических тестов у больных с повторными синкопе или идиопатической фибрилляцией предсердий.

3. Электрокардиографические варианты:

Типичная электрокардиографическая картина с явной блокадой правой ножки пучка Гиса, элевацией сегмента ST и удлинением PR-интервала;

Типичная электрокардиографическая картина с элевацией сегмента ST, но без удлинения PR-интервала и блокады правой ножки пучка Гиса;

Неполная блокада правой ножки пучка Гиса с умеренной элевацией сегмента ST;

Изолированное удлинение интервала PR.

Наиболее удобной в практическом использовании

клиницистами является следующая классификация.

1. По клиническим проявлениям:

Симптомный (синкопальный) - наличие синкопаль-ных приступов или ВС в анамнезе;

Бессимптомный (бессинкопальный) - наличие только электрокардиографических признаков синдрома Бру-гада без его клинических проявлений (может трансформироваться в симптомный).

2. По наличию изменений ЭКГ:

Классический (явный) - признаки синдрома на ЭКГ присутствуют постоянно;

Интермиттирующий - электрокардиографические проявления периодически появляются и исчезают спонтанно;

Скрытый - типичные изменения на ЭКГ возникают только после медикаментозной или другой стимуляции.

Генетика

Синдром Бругада наследуется по аутосомно-доми-нантному типу. Ген SCN5A, кодирующий а-субъедини-цу натриевого канала, является в настоящее время единственным геном, мутации в котором приводят к развитию синдрома Бругада .

В 2002 году второй локус для синдрома Бругада был найден на 3 хромосоме. Ответственный ген идентифицирован не был. Более того, может существовать гетерогенность локуса, но взаимосвязь исследований осложняется по следующим причинам :

1. Синдром Бругада является причиной внезапной смерти у лиц молодого возраста, которые не всегда могут успеть оставить потомство, ограниченный размер семьи и, соответственно, ограниченная возможность для компоновки исследований.

2. Применение инструментальной клинической диагностики ограничено из-за не всегда возможной идентификации пораженных индивидов.

3. Следствием ряда мутаций в гене SCN5A является подъем ST сегмента в грудных отведениях и других изме-

нениях на ЭКГ, такие как нарушение проводимости весьма распространены в общей популяции.

Молекулярно-генетическое исследование подтверждает клинический диагноз.

Мутации в гене SCN5A обнаруживаются приблизительно у 20-25% индивидов с синдромом Бругада. Мутации в этом гене также могут приводить к синдрому удлиненного интервала QT (LQT 3) и нарушениям сердечной проводимости. Совсем недавно Ч. Антжелевич и соавторы открыли 2 новых гена, вызывающих элевацию сегмента ST и укорочение интервала QT, что приводит к комбинации СБ с синдромом короткого интервала QT .

Взаимосвязь между геном SCN5A и синдромом Бругада была обнаружена в 1998 году. Ген SCN5A кодирует а-субъединицу натриевого канала в сердце, ответственного за 0 фазу сердечного потенциала действия. Идентификация в гене SCN5A причинных для заболевания мутаций и снижение работоспособности потока натрия означает, что сдвиг ионного баланса в сторону кратковременного подъема наружной концентрации натрия во время первой фазы потенциала действия, что является конечной причиной заболевания .

Пенетрантность при синдроме Бругада составляет 30%. Приблизительно у 30% индивидов с синдромом Бругада имеется мутация в SCN5A гене и диагностическая ЭКГ. Использование блокаторов натриевых каналов для идентификации пораженных людей увеличивает пенет-рантность до 80% .

Патогенез

Ионным механизмом синдрома Бругада при мутации SCN5A является уменьшение количества или ускоренная инактивация натриевых каналов в клетках эпикарда правого желудочка, что приводит к уменьшению плотности потока натрия и преждевременной реполяризации эпикарда . Кроме того, при этом синдроме было обнаружено перемещение натриевых каналов с поверхности клеток в эндоплазматический ретикулум, что также нарушает их функцию. На некоторых участках эпикарда вершина потенциала действия падает, в то время как в эндокарде его величина остается нормальной, что создает дисперсию реполяризации стенки желудочка. Это приводит к трансмуральному градиенту напряжения, который проявляется на ЭКГ подъемом сегмента ST. Вероятно, вследствие указанных выше процессов образуется «уязвимое окно», во время которого может возникнуть механизм re-entry, запускающий ЖТ и ФЖ. Таким образом, мутация в гене приводит к потере функции каналов, что создает гетерогенность рефрактерных периодов - идеальный субстрат для механизма re-entry и желудочковых аритмий .

При записи ЭКГ непосредственно от эпи- и эндокарда правого желудочка у больных с синдромом Бругада с так называемым coved type подъемом сегмента ST от эпикарда был получен ПД в форме spike-and-dome («шип и купол»), а ПД от эндокарда не отличался от полученного в контроле, что служило проявлением трансмураль-ного градиента напряжения. Конфигурация «шип и купол» также может удлинять ПД эпикарда и способствовать быстрой реверсии трансмуральных градиентов, что приводит к записи на ЭКГ инвертированного зубца Т .

Однако далеко не всегда синдром Бругада сопровождается выявлением при генетическом анализе мутации в SCN5A. По данным некоторых исследователей, этот ген обусловливает от 10% до 20% случаев заболевания. В связи с этим предполагается, что синдром Бругада может быть вызван и другими мутациями, которые еще не

идентифицированы .

Предполагается, что, помимо генетических нарушений, важную роль в развитии полиморфной ЖТ и ФЖ при синдроме Бругада играет активность автономной нервной системы. В исследовании были получены данные, доказывающие стимулирующее влияние вагуса на развитие ФЖ . В этом исследовании у 6 пациентов на фоне синдрома Бругада эпизоды ФЖ имели место во время сна, отдыха или мочеиспускания, т.е. в моменты замедления синусового ритма и возрастания значения НР (высокочастотной составляющей спектра ритмограм-мы) и не возникали во время физической нагрузки. На ЭКГ признаки синдрома Бругада появлялись после введения пропранолола, гипервентиляции и, наоборот, исчезали после физической нагрузки и инфузии изопроте-ренола. Таким образом, было показано, что активация парасимпатической или торможение симпатической нервной системы играет роль в аритмогенезе при синдроме Бругада. Об этом же свидетельствует увеличение подъема сегмента ST при введении холиномиметиков.

Кроме того, в патогенезе синдрома Бругада, возможно, играет роль дисбаланс между а- и р-адренергичес-кой стимуляцией. Так, при введении пациентам а-адре-номиметиков или р-адреноблокаторов наблюдалось увеличение подъема сегмента ST, а при введении а-адре-ноблокаторов и р-адреномиметиков - его уменьшение.

Таким образом, необходимо исследование пре- и пост-синаптической функции симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы для решения вопроса, является ли это первичной симпатической дисфункцией или дисбалансом между этими двумя отделами.

Иногда первым и последним проявлением синдрома Бругада является внезапная смерть. Однако около 80% больных, перенесших внезапную смерть, в анамнезе имели до этого синкопальные состояния. Обмороки могли быть как легкими, т.е. сопровождаться слабостью, бледностью, перебоями в работе сердца, сердцебиениями и даже быть без потери сознания, так и тяжелыми, когда, кроме всего перечисленного, возникали судороги .

Чаще всего клиническая картина при синдроме Бру-гада объясняется желудочковыми нарушениями ритма сердца - желудочковой тахикардией или фибрилляцией желудочков , но иногда может быть связана с наджелу-дочковыми тахиаритмиями (в частности, с фибрилляцией предсердий) .

Выраженность клинических проявлений зависит от степени повреждения натриевых каналов, что имеет место при синдроме Бругада. Так, при повреждении более 25% натриевых каналов значительно увеличивается риск внезапной смерти, в то время как при повреждении менее 25% натриевых каналов нарушения ритма наблюдаются только после введения блокаторов натриевых каналов .

Эпизоды желудочковых аритмий чаще возникают у взрослых мужчин (средний возраст 38 лет), однако могут наблюдаться и у детей (описаны ЖТ и ФЖ у ребенка в возрасте 6 мес) и пожилых лиц (73,5 года). ЖТ и ФЖ, как правило, возникают во время отдыха или сна, при бради-кардии, однако могут вызываться физической нагрузкой (до 15% случаев). Иногда приступы желудочковых аритмий при синдроме Бругада могут провоцироваться приемом алкоголя и лихорадкой .

В 93,3% случаев приступы при синдроме Бругада возникают в вечернее и ночное время (с 18 до 06 часов), причем чаще во второй половине ночи . Это, не-

сомненно, подтверждает роль усиления вагусных влияний в возникновении фибрилляции желудочков при синдроме Бругада. Данный циркадный паттерн свидетельствует также о различиях в патогенезе возникновения фатальных аритмий у пациентов с синдромом Бругада и ишемической болезнью сердца, когда основной циркад-ный пик внезапной смерти приходится на ранние утренние часы.

Диагностика

Основным методом диагностики СБ является электрокардиография. Обнаружение признаков БПН1II (может быть неполной) и подъем сегмента ST в отведениях V1 - V3 при соответствующей клинической картине служит подтверждением диагноза синдрома Бругада. В этих же отведениях может отмечаться также инверсия зубца Т. Характерные изменения на ЭКГ имеются постоянно или появляются периодически, возможно, до и после эпизодов аритмий, что можно зарегистрировать при хол-теровском мониторировании ЭКГ . При холтеров-ском мониторировании может отмечаться высокий цир-кадный индекс (ЦИ - отношение средней дневной к средней ночной ЧСС) - более 1,45 (норма от 1,24 до 1,44) .

Известны два типа подъема сегмента SТ при синдроме Бругада: сводчатая (А) и седловидная (В) (рис. 1) . Седловидная форма подразделяется еще на два варианта в зависимости от величины смещения подъема ST.

Рисунок 1 - Электрокардиограмма при синдроме Бругада

Обнаружена взаимосвязь между типом подъема сегмента SТ и возникновением желудочковых нарушений ритма. Так, сводчатый подъем достоверно преобладает у пациентов с симптомными формами синдрома Бругада, у которых в анамнезе есть указания на ФЖ или синко-пальные приступы, кроме того, у этих пациентов значительно чаще наблюдается ВС в сравнении с лицами, у которых преобладает седловидный подъем сегмента SТ и чаще отмечается бессимптомный вариант синдрома Бругада .

Однако характер изменений на стандартной ЭКГ является непостоянным, чем создает значительные трудности для диагностики. Поэтому необходимо искать более надежные и достоверные методы для верификации данного диагноза.

Также у пациентов с СБ, по наблюдениям некоторых клиницистов , нередко регистрируется эпсилон-волна - eW, характеризующая замедленную деполяризацию в области выводного тракта правого желудочка. Данный признак представляет собой «большой» диагностический критерий другого заболевания, сопряженного с вы- 1

соким риском внезапной смерти, - аритмогенной дисп-лазии правого желудочка. Однако, учитывая единый источник возникновения аритмии при обоих заболеваниях

Выводной тракт правого желудочка, его можно отнести и к диагностически значимым ЭКГ-проявлениям СБ. У больных с риском внезапной смерти большое внимание уделяется удлинению интервала QT как фактору риска желудочковых аритмий. Но ряд наблюдений, проводившихся в последнее время, показал, что проаритмо-генную роль играет и укорочение QT, наблюдаемое именно у больных с СБ и идиопатической фибрилляцией желудочков. I. Gussak предлагает даже термин «синдром укороченного интервала QT».

Имеются данные, что у всех больных с СБ отмечены значения интервала QT менее 50 процентили, а у наиболее тяжелых больных - менее 5. Эти изменения могут быть связаны с особенностями электрофизиологии кар-диомиоцита при СБ - значительным укорочением 2-й фазы потенциала действия в эпикарде правого желудочка (при удлинении интервала QT задействован противоположный электрофизиологический меха низм). Очевидно, асинхронизм реполяризации любой природы повышает аритмогенную готовность миокарда.

Для диагностики синдрома Бругада предлагается также использовать высокие правые грудные отведения, зарегистрированные на один или два межреберных промежутка выше стандартных. При исследовании пациентов, реанимированных после ВС неясной этиологии, и их родственников, признаки синдрома Бругада на стандартной ЭКГ были зарегистрированы у 69,2% пациентов и 3,4% их родственников. При использовании указанных выше дополнительных отведений эти цифры существенно возрастали (до 92,3 и 10,2%, соответственно) .

Также в качестве диагностики синдрома Бругада можно применять метод регистрации ЭКГ (стандартных отведений и высоких правых грудных) на фоне введения блокаторов натриевых каналов (антиаритмических препаратов класса 1А и 1С) . Здесь представлен официальный протокол выполнения фармакологической пробы (проводится в/венное введение одного из препаратов):

1. Аймалин 1 мг/кг, в течение 5 минут.

2. Прокаинамид 10 мг/кг, в течение 10 минут.

3. Флекаинид 2 мг/кг, в течение 10 минут.

Так, в описанном выше исследовании после введения прокаинамида частота обнаружения БПНПГ в сочетании с подъемом сегмента ST на стандартной ЭКГ составила 70% среди больных и 14,6% среди их родственников, а при использовании высоких грудных отведений ЭКГ признаки синдрома Бругада регистрировались еще чаще

90,0 и 47,9%, соответственно .

Так как проведение вышеописанных проб чревато опасностью развития желудочковой тахиаритмии (рис. 2), вплоть до фибрилляции, то выполнять их можно только в условиях полной готовности к оказанию неотложной помощи. Но, несмотря на это, пробы являются наиболее достоверным методом определения СБ.

Для диагностики синрома Бругада также можно использовать метод инвазивного электрофизиологического исследования (ЭФИ). Однако данный метод не является оптимальным, т.к. при его проведении у больных с синдромом Бругада часто индуцируются желудочковые аритмии. До 1992 года нередко описывались случаи наблюдения молодых больных с типичным ЭКГ-паттерном синдромом Бругада, синкопальными состояниями и нормальными показателями ЭФИ. В дальнейшем такие больные, оставленные без лечения, внезапно погибали.

Б. После введения новокаинамида

IМАШАА1ЩЩам

ШщШ ЧМЛЛ^1 "^^A^lAAлvvvwvvvvv«л»íV

В. Индукция желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков при электрофизиологическом исследовании сердца

Рисунок 2 - Демаскирование проявлений синдрома Бругада после введения новокаинамида

В то же время имеются наблюдения, свидетельствующие о нормализации сегмента SТ при назначении пациентам с синдромом Бругада антиаритмических препаратов класса 1А. Кроме того, описано проявление скрытого синдрома Бругада на фоне приема антиаритмических препаратов класса 1С при отсутствии подобного действия препаратов класса 1А .

Обнаружению скрытого синдрома Бругада может способствовать прием некоторых других препаратов, например, дименгидрината. Введение а-адреномимети-ков, р-адреноблокаторов и М-холиномиметиков часто увеличивает подъем сегмента ST у больных с синдромом Бругада .

При анализе вариабельности ритма сердца у больных с синдромом Бругада разные авторы получали противоречивые данные: как увеличение симпатической активности после эпизода ФЖ и снижение тонуса вагу-са, так и повышение тонуса парасимпатической нервной системы .

При проведении проб с физической нагрузкой у пациентов с этим синдромом возможны нормализация сегмента SТ в момент нагрузки и появление его подъема в восстановительном периоде.

В связи с наследственным характером заболевания необходимо тщательное обследование родственников больного для выявления скрытых и бессимптомных форм синдрома.

Генетические методы исследования являются решающими в установлении диагноза СБ, но только в случае обнаружения мутации в гене SCN5A (только у 20-25% больных). А так как мутации других генов пока недостаточно изучены, генетические методы слабо внедрены в клиническую практику, выявление скрытых форм СБ пока затруднено.

Электрокардиографическими предикторами наличия мутации SCN5A являются :

1. Более длинный интервал Р - Q (>21 мс).

2. Более длинный интервал Н - V(>60 мс).

3. Значительно большее увеличение продолжительности комплекса QRS при введении антиаритмических препаратов I класса, что согласуется с предполагаемым нарушением функции натриевых каналов.

Дифференциальная диагностика

Необходимо проводить дифференциальную диагностику СБ с рядом заболеваний, которые могут стать причиной схожих электрокардиографических проявлений: аритмогенной дисплазией правого желудочка, миокардитами, кардиомиопатиями, болезнью (миокардитом) Чагаса (Chagas), опухолями средостения.

Другие состояния, которые могут сопровождаться подъемом сегмента ST в грудных отведениях включают в себя следующие заболевания. Заболевания, при которых может отмечаться подъем сегмента ST в правых грудных отведениях :

Блокада правой или левой ножки пучка Гиса, гипертрофия левого желудочка;

Острая ишемия миокарда или инфаркт миокарда (однако нет характерной стадийности процесса, отражающейся в ЭКГ);

Правожелудочковая ишемия или инфаркт;

Расслаивающаяся аневризма аорты;

Острая тромбоэмболия легочной артерии;

Различные заболевания центральной и вегетативной нервной системы;

При передозировке гетероциклических антидепрессантов;

При мышечной дистрофии Дюшена;

При атаксии Фридрейха;

При дефиците тиамина (витамина В1);

При гиперкальциемии;

При гиперкалиемии;

Кокаиновой интоксикации;

При сдавлении опухолью средостения правожелу-дочкового проводящего тракта (RVOT);

Правожелудочковая дисплазия с аритмией/кардио-миопатией (ARVD/C);

Синдром ранней реполяризации желудочков;

У пожилых мужчин как вариант нормы.

Выделяют также генетически родственные заболевания. Мутации в гене SCN5A ответственны также за следующие состояния :

1. Синдром LQT тип 3 (LQT3, Romano-Ward syndrome)-этот синдром характеризуется пролонгированным QT интервалом и аномальным Т зубцом на ЭКГ, эти изменения сочетаются с тахиаритмией, включая желудочковую тахикардию и torsade de pointes(TdP), которые могут явиться причиной синкопальных состояний или перерасти в фибрилляцию желудочков, являющихся причиной абортивной остановки сердца (у пациента с дефибрилляцией) или внезапной смерти. В нескольких сообщениях о семьях, где некоторые родственники имели проявления LQTS, другие проявления синдрома Бруга-да, ведущей опорной концепцией было то, что оба этих

состояния относятся к спектру заболеваний, именуемых « натриевые каналопатии».

2. Прогрессирующие поражения проводящей системы сердца (PCCD, Lenegre disease, isolated cardiac conduction disease)3TO заболевание манифестирует замедленной внутримиокардиальной проводимостью и в некоторых случаях прогрессирующей атриовентрикуляр-ной (AV) блокадой от первой степени до полной AV блокады.

До настоящего времени медикаментозная терапия при синдроме Бругада не нашла широкого применения в связи с отсутствием препаратов, достоверно снижающих смертность таких больных. По результатам японских исследователей (Ogawa Y., Shimada M. и др.) в ходе тестирования антиаритмических препаратов неплохой эффект в плане предупреждения желудочковых нарушений ритма сердца был получен только при использовании про-пронолола и дизопирамида, хотя и они могут приводить к еще более выраженному подъёму сегмента ST. Положительного результата от применения других антиаритмических препаратов получено не было .

Есть наблюдение, свидетельствующее о предотвращении рецидивирования ФЖ при внутривенном введении изопротеренола. Предпринимались попытки назначения таким пациентам амиодарона, однако, по данным П. Бру-гада, прием амиодарона и p-блокаторов не предупреждает внезапную смерть у таких больных (26% в течение 3 лет, что достоверно не отличается от смертности больных, не получавших лечение, которая составляет 31%) . В последнее время более активно ведется поиск препаратов, которые зможно будет применять для лечения данного синдрома.

Единственным достоверно эффективным методом лечения больных с симптомным вариантом синдрома Бругада в настоящее время считается имплантация кар-диовертера-дефибриллятора (ИКД), предотвращающего эпизоды ВС. Впервые концепция создания имплантируемого прибора возникла в 1970 году у M. Mirowski и M. Mower после внезапной смерти их коллеги. В 1980 году M. Mirowski впервые успешно выполнил имплантацию кардиовертера-дефибриллятора молодой женщине с рецидивирующими эпизодами остановки кровообращения вследствие фибрилляции желудочков . В процессе работы ИКД постоянно модернизировался, увеличился срок его эксплуатации, усовершенствовалась методика имплантции и многое другое.

Большинство антиаритмических препаратов для лечения и профилактики фибрилляции желудочков у больных с синдромом Бругада либо малоэффективны (амио-дарон, бета-блокаторы), либо противопоказаны (прока-инамид, флекаинид, дизопирамид). Исключением является хинидин, препарат, угнетающий I - каналы и способствующий восстановлению нарушений потенциала действия и реполяризации при синдроме Бругада, который показал высокую клиническую эффективность как в виде основного средства, так и в сочетании с имплантацией кардиовертера-дефибриллятора .

По некоторым данным, прием амиодарона на фоне имплантированного кардиовертера-дефибриллятора может уменьшить частоту его разрядов (хотя эффективность амиодарона в предотвращении аритмий, как было сказано выше, не доказана).

Вопрос об имплантации кардиовертера-дефибрилля-тора пациентам с бессимптомным вариантом синдрома Бругада в настоящее время подвергается всесторонне-

му обсуждению. Имплантация кардиовертера-дефибрил-лятора показана бессимптомным пациентам мужского пола в возрасте 30-40 лет, имеющим семейный анамнез по внезапной смерти, либо мутацию в гене SCN5A, спонтанные изменения в отведениях Vj - V 3 ЭКГ.

Прогноз при синдроме Бругада серьезный: больные часто умирают во время приступов вследствие ФЖ. Частота ВС при отсутствии адекватного лечения, по данным разных авторов, колеблется от 10 до 40% в год, причем риск у больных с постоянными и периодическими изменениями ЭКГ является одинаковым .

Литература

1. Ардашев А.В., Желяков Е.Г., Джанджгава А.О., Кузнецов Ю.В., Волошко С.В. Использование имплантируемых кардиовер-теров-дефибрилляторов у пациентов категории высокого риска внезапной сердечной смерти. Кардиология 2008; 2:25-34.

2. Ватутин Н.Т., Склянная Е.В. Синдром Бругада. Кардиология 2003;11:80-85.

3. Воротняк А.Д. Синдром Бругада. Medicus Amicus.

4. Генерозов Э.В., Гиляров Н. А., Новикова М.В. и др. Синдром Бругада: обзор литературы и клиническое наблюдение необычного течения заболевания. Кардиология 2006; 46(9): 77-87.

5. Гордиенко С. Смерть без видимой причины. Еженедельник « 2000». 2005; № 27-28.

6.Дупляков Д.В. Блокада правой ножки пучка Гисса, подъём сегмента ST в отведениях V1-V2(V3) и опасные для жизни нарушения сердечного ритма. Кардиология 2001; 8:93-96.

7.Иванов Г.Г., Сметнёв А.С., Сыркин А.Л., Дворников В.Е. и др. Основные механизмы, принципы прогноза и профилактики внезапной сердечной смерти. Кардиология 1998; 12:64-73.

8. Лиманкина И.Н. Синдром Бругада и бругадоподобные изменения на ЭНГ при лечении психотропными препаратами. ВА 2008; № 50: 40-46.

9.Макаров Л.М. Синдром Бругада. Медицина неотложных состояний. Специализированный научно-практический журнал 2008; 1(14): 96-99.

10.Макаров Л.М., Бругада П., Чупрова С.Н. и др. Клинико-электрокардиографические особенности синдрома Бругада (клиническое наблюдение семейного случая и обзор литературы). Кардиология 2002; 11: 94-100.

11. Макаров Л.Н., Чупрова С.Н., Киселева И.И. Укорочение интервала Q-T в семьях с отягощенным анамнезом по случаям внезапной смерти в молодом возрасте. Издательство «Медиа Сфера» 2005.

12. Решотько Д. От лечения ишемической болезни сердца к профилактике внезапной смерти. Медицинская газета «Здоровье Украины».2003; №69.

13. Шубик Ю.В., Яшин С.М. Синдром Бругада: клинико-элек-трофизиологические проявления. Вестник аритмологии 1999; 14: 49-52.

14. Antzelevitch C., Brugada P., Brugada J et al. The Brugada syndrome. New York: Futura Pbl Co Ink 1999: 99.

15. Brugada R. Use of intravenous antiarrhythmics to identify concealed Brugada syndrome. Curr Control Trials Cardiovasc Med 2000; 11: 45-47.

16. Brugada J., Brugada R., Brugada P. Brugada syndrome. Arch Mal Coeur Vaiss 1999; 92: 847-850.

17. Brugada J., Brugada R., Antzelevitch С. et al. Long-term follow-up of individuals with the electrocardiographic pattern of right bundle-branch block and ST-segment elevation in precordial leads V1 to V3. Circulation 2002; 105: 73-78.

18. Brugada P., Brugada R., Antzelevitch C., Brugada J. The Brugada syndrome . Arch Mal Coeur Vaiss 2005; 98(2): 115-122.

19.Gussak I., Antzelevich C., Bjerregaard P. et al. The Brugada syndrome: clinical, electrophisiologic and genetic aspects. J Am Coll Cardiol 1999; 33: 5-15.



Примерка © 2024 Паразиты. Профилактика и избавление от недуга