Что такое расщепление губы (заячья губа) и расщепление неба (волчья пасть)? Заячья губа — не приговор: поможет пластическая операция.

Врожденную расщелину губы называют еще заячьей губой. В связи с разными степенями неслияния участвующих в формировании лица и губ выпячиваний головного конца зародыша формы расщелины губы весьма разнообразны. Обычная форма расщелины губы — вертикальная боковая расщелина верхней губы, образующаяся вследствие неслияния или неполного слияния лобно-носового выпячивания с верхнечелюстным. Другие формы расщелин губ встречаются очень редко.

Врожденная расщелина верхней губы бывает односторонней или двусторонней, распространяется на часть губы или на всю ее высоту, ограничивается губой или выходит далеко за ее пределы. При распространении щели на носовое отверстие последнее расширяется и деформируется; при распространении вглубь на верхнюю челюсть расщепляется альвеолярный отросток, часто твердое, а иногда и мягкое небо.

Если двусторонняя расщелина губы продолжается на небо, то обособленная с боков межчелюстная кость иногда сильно выдвигается вперед, увлекая за собой носовую перегородку и срединную часть губы.

Расщелина губы, односторонняя и двусторонняя, не осложненная расщелиной неба, обезображивает лицо, но почти не препятствует сосанию и поэтому не отражается на общем состоянии ребенка. Этого нельзя сказать о формах, осложненных расщелиной неба.

Операцию врожденной расщелины губы лучше производить в 2-6-месячном возрасте. Оперативных методов для восстановления губы предложено много.

А. М. Орловский описывает свой способ следующим образом: «Из боковых краев губной щели выкраивают лоскуты слизистой оболочки, проникающие через всю толщу губной каймы. Разрезы ведут на границе между кожей и слизистой оболочкой и достигают до перехода ее в слизистую оболочку обеих половин губы, имеющую горизонтальное направление. Лоскуты отворачивают вниз, затем соединяют швами кожные части губы, начиная сверху.

По наложении последнего шва один из разрезов продолжают по видимой части слизистой оболочки одной из половин губы и в него вшивают лоскут противоположной стороны. Остающийся лоскут вставляют в разрез, продолженный уже со стороны задней поверхности другой половины губы. Таким образом, обе половины губы как бы меняются лоскутами.

При этом способе врачи совершенно застрахованы от расхождения краев раны, не теряя ни кусочка ткани, за исключением дугообразного лоскутка в верхнем углу щели, и, наконец, очень просто, без всяких мудреных разрезов, достигаем цели. Кроме того, предлагаемый метод позволяет нам уравнять обе половины губы в том случае, если одна из них бывает толще. Для этого нужно только на более толстой половине выкроить больший лоскут, а на более тонкой меньший».

Косметические результаты правильно произведенной операции отличны.

По способу Мирова срединный край щели губы срезают целиком, боковой же — только до половины. Несрезанная нижняя половина бокового края служит для образования небольшого лоскута с нижним основанием. Далее разрез продолжают на небольшое протяжение вдоль горизонтального края губы, идя по границе кожи и слизистой. Лоскут затем запрокидывают вниз и пришивают к окровавленному срединному краю губы. При двустороннем расщеплении губы применяют тот же метод с обеих сторон.

Для исправления часто сопутствующей деформации крыла носа последний мобилизуют, отделив его от кости. Губа после этого также становится более подвижной и легче смещается к середине.

Очень редко встречается раздвоение нижней губы по срединной линии, поперечные и косые расщелины губ, а также косая расщелина лица, берущая начало от угла расщепленной губы и направляющаяся наискось к глазу. Последнее уродство носит название колобом ы лица.

Врожденная расщелина неба и верхней челюсти, известная также под названием волчьей пасти, образуется вследствие незаращения имеющихся в раннем периоде жизни зародыша в области будущего лица щелей, которые при нормальном течении развития в конце второго месяца утробной жизни смыкаются без следа. В половине случаев врожденной расщелине неба сопутствует расщелина губы.

Расщелины неба служат причиной расстройства сосания, так как наличие щели, сообщающей полость рта с полостью носа, исключает возможность создания в полости рта необходимого для присасывания жидкой пищи отрицательного давления. Поступающее в рот молоко затекает в нос и вытекает наружу, в результате чего питание ребенка ухудшается. Нарушается фонация, речь становится гнусавой, невнятной. Расстройство носового дыхания обусловливает частые заболевания дыхательных путей.

Наиболее благоприятным периодом для производства операции (см. курс стоматологии) является возраст от 4 до 5 лет. Тягостное положение больных с расщелиной неба до операции значительно облегчается применением протеза — обтуратора.

Коррекция расщелины верхней губы подразумевает оперативные вмешательства, которые проводятся при врожденном дефекте – заячьей губе, сочетании носовых, губных и верхнечелюстных деформаций. Целью хирургической работы в данном случае является восстановление губы и устранение врожденных дефектов лица, создание нормальных условий для адекватного формирования и дальнейшего развития средней лицевой зоны.

Клиническая картина

Расщелина верхней губы может располагаться с одной из сторон или зеркально (по обе стороны). По словам специалистов, чаще всего встречается односторонний вариант на левой стороне. В сложных случаях возможно осложнение с охватом нижней губы (достаточно редкое явление).

Односторонний вариант может отличаться малой длиной, но в отдельных случаях может доходить до области носа (при этом становятся заметны верхнечелюстные ткани, отсюда и название).

Визуально губа кажется рассеченной или разрезанной (похоже на травму). Рассечение может быть скрытым или открытым (видна ротовая полость, мышцы губы и другие мягкие ткани).

Проблемы и возможные последствия

Многие люди приводят своих детей на лечение расщелины верхней губы в первую очередь потому, что она делает внешность ребенка отталкивающей. Есть и более серьезные проблемы:

1. Нарушение сосательных возможностей
2. Нарушение речевой, глотательной и жевательной функций

Кроме того, вскоре могут возникнуть проблемы зубных рядов и дефекты развития челюстно-лицевого аппарата, например, нарушения зубного прикуса.

Виды вмешательств

Специалисты перечисляют следующие разновидности пластики расщелины верхней губы:

• Ринохейлопластика. Подразумевает процесс восстановления физиологии верхней губы и носа. Небно-губная расщелина в данном случае останется, но такое исправление проблемы – наилучший вариант. Хирург стремится реабилитировать функционирование мышц верхней губы, скорректировать красную кайму, сформировать правильные размеры ротового преддверья и вернуть нормальное положение носовых крыльев, улучшить симметрию и сформировать дно ходов носа. В многих случаях применяются методы, позволяющие минимизировать заметность шрамов. Необходимость вторичных вмешательств определяется правильностью подбора метода лечения, уровень изначальной деформации хрящевых и тканевых структур, а также соблюдение послеоперационных рекомендаций. Односторонний вариант можно корректировать с 3 месяцев жизни, двухсторонний – с полугода. Сразу же после операции и еще в течение нескольких дней кормление проводится при помощи ложки или специального назогастрального зонда (зависит от возрастных особенностей и состояния)
• Ринохейлогнатопластика. Вмешательство помогает устранить анатомические аномалии верхней губы, носа и альвеолярного отростка, скорректировать сквозные дефекты. Одно из основных показаний - двухсторонний вариант патологии. Лучше назначать операцию в детстве (до полного формирования прикуса)
• Велопластика. Так называется коррекция мягконебных тканей. Она проводится для восстановления функции глотания и говорения, коррекции дыхания. По словам специалистов, ребенок способен научиться потреблять пищу, избегая ее попадания в нос изо рта, но над речевым аппаратом потребуется сложная работа. Если имеются серьезные речевые изменения, самостоятельно скорректировать их не представляется возможным. Это важно учитывать и контролировать ребенка в первые годы жизни: как он говорит, поет, читает. Велопластика может проводиться для детей старше 8 месяцев. Вмешательство переносится без особых проблем, примерно через пару дней малыш уже может самостоятельно питаться
• Палатопластика. Для малышей с расщелиной операция может проводиться в несколько этапов (интервалы определяются специалистом). Если врожденная проблема затрагивает также и твердое небо, она является серьезным показанием к палатопластике. По завершении восстановления анатомических структур мягкого неба происходит самостоятельное сужение щели в твердонебных тканях. Через несколько лет она сужается максимально, что позволяет вернуть целостность без травматических действий. Подобная поэтапная коррекция позволяет в короткие сроки создать условия для правильного развития функции речи и предотвратить нарушения в верхнечелюстных областях роста. При восстановлении в один этап появляется риск верхнечелюстного недоразвития

О лечении и реабилитации детей с расщелиной верхней губы вы можете подробнее узнать в видео члена союза педиатров России, О.В. Гинтер, кандидата медицинских наук, челюстно-лицевого хирурга:

Реабилитационный период

В течение нескольких дней после пластики расщелины верхней губы требуется ношение установленного врачом тампона из марли. После того, как будет извлечен тампон, на срок около 3 месяцев в нос пациента ставится пластиковая трубка, предотвращающая сужение хода и деформации носового крыла.

Снятие швов осуществляется спустя неделю. В будущем рубец будет практически незаметен для окружающих, дополнительно можно устранить его при помощи процедур косметологии.

Прогноз

Примерно в 70% случаев в будущем пациентам требуются дополнительные операции для исправления вторичных носовых и губных деформаций. О эстетических и функциональных результатах делается вывод не ранее чем через 12 месяцев после хирургии.

Противопоказания

Лечение расщелины верхней губы подходит не всем, так как имеет следующие противопоказания:

1. Инфекционные заболевания
2. Болезни дыхательной системы
3. Нарушенная кровяная свертываемость
4. Пороки сердца и кровеносной системы

Известные люди с дефектом

Люди с заячьей губой не имеют умственной или психической отсталости, проблема охватывает только физиологическую сторону вопроса. Многие знаменитости страдают от подобной аномалии, но это не помешало им стать известными и востребованными у миллионов людей.

Денис Дорохов

Участник команды «Сборная Камызякского края» КВН Денис Дорохов страдает от расщелины верхней губы. Прославился он еще в КВНе, но раньше скрывал проблему при помощи искусственных усов. Теперь его можно увидеть в разнообразных ролях в юмористическом шоу «Однажды в России». Но молодой человек больше не прячет проблему, а в последнее время даже начал помогать российским детям с этой аномалией.

Хейлосхизис или заячья губа – это врожденная аномалия лицевого отдела, при которой верхняя губа разделена на две части. Расщелина губы при этом может ограничиваться лишь верхней губой, но также может затрагивать и верхнее небо, сочетаясь с другими пороками развития.

Статистические данные

Заячья губа представляет собой одну из самых распространенных врожденных аномалий. С этим дефектом рождается один ребенок из 1000 новорожденных, что составляет примерно 0,04 процента от общего населения планеты. Чаще всего с рассеченной губой рождаются мальчики. В большинстве случаев расщелина располагается с левой стороны верхней губы. В Соединенных Штатах Америки частота рождения детей с заячьей губой колеблется в зависимости от штата. В Нью-Йорке с таким дефектом рождается 0,78 детей на 1000 новорожденных, в Алабаме – 1, 94, в Нью-Мехико – 2,5.

Существует определенная зависимость между расой и частотой распространения этой патологии. В сравнении со светлокожим населением у азиатов заячья губа встречается в два раза чаще. Для негроидной расы характерно формирование дефекта у 50 процентов новорожденных.

Согласно данным Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ ) на сегодняшний день существует тенденция к увеличению количества детей, рождающихся с этой аномалией. Этот факт связан с ухудшением экологии и появлением большого количества факторов, влияющих на возникновение врожденных аномалий. Так, в Республике Беларусь, где каждый 5 житель пострадал от Чернобыльской аварии, наблюдается ежегодное увеличение количества детей с заячьей губой в 0,25 раза на 1000 новорожденных. Попытки объяснить причины рождения людей с рассеченной губой предпринимались еще во времена древних цивилизаций. Аномалиям предписывалось религиозное значение. В Древнем Египте считалось, что рожденные с этим дефектом люди наказаны богами. Представители других культур связывали порок с признаком вселения в человека представителей злых сил. На Руси дети, рожденные с такой губой, относились к особым людям, наделенным сверхъестественными силами. Полагалось, что они могут перевоплощаться в животных.

Первыми, кто предпринимал попытки хирургического лечения расщепленной губы, были древние египтяне. Во время раскопок были обнаружены мумии, на останках лиц которых наблюдались признаки заросшей заячьей губы. Дефект сшивался египетскими врачевателями при помощи тонких жил животных.
Описали первыми процедуру по коррекции этой аномалии китайцы. Принцип метода основывался на вырезании ровной щели и ее последующему сшиванию по частям. В середине 17 века для реконструкции лица стали применяться специальные пластинки.
Интересно объясняет причины формирования дефекта аюрведа (древняя наука о здоровой жизни, зародившаяся в Древней Индии ). Согласно аюрведе заячья губа относится к группе заболеваний Джанма-вала-правритта (болезней, приобретенных в материнском лоне ). Факторами развития таких патологий является неправильное поведение женщины во время беременности . Считалось, что женщина может родить ребенка с расщепленной губой, если ведет половую жизнь во время беременности, совершает греховные деяния, часто испытывает гнев и раздражительность.

Заячья губа не является приговором, и ее последствия успешно корректируются современной хирургией. Многие люди, рождавшиеся с таким дефектом, добивались в своей жизни успеха и благополучия. Одним из известных людей, который обладал данной патологией, был, например, Гленн Тернер, который на сегодняшний день считается королем сетевого маркетинга. С 1962 по 1967 год Гленн Тернер, обладая стартовым капиталом в 5000 долларов, заработал 300 миллионов. Этому человеку посвящена серия книг под общим названием «Гленн Тернер - заячья губа», написанная советским журналистом Мэлором Георгиевичем Стуруа.

Среди современных знаменитостей шрамом, свидетельствующим о перенесенной операции по коррекции заячьей губы, обладает Хоакин Феникс. Также существуют сведения о том, что с расщепленной губой родились такие звезды как Михаил Боярский, Андрей Макаревич, Андрей Миронов.

Анатомия губы

Губы представляют собой кожно-мышечные образования, расположенные на передних поверхностях верхней и нижней челюстей, вокруг входа в ротовую полость. Выделяют верхнюю и нижнюю губы, которые вместе образуют ротовую щель.

Губы образованы несколькими слоями различных тканей.

Основными тканевыми слоями, формирующими губу, являются:

• кожный слой;
• рыхлый соединительнотканный слой;
• мышечный слой;
• слизистый слой.

Практически весь кожный слой губ образован многослойным плоским ороговевающим эпителием. Термин ороговевающий означает то, что ему присущ процесс ороговения. Лишь у наружного края губы отмечается неороговевающий эпителий, благодаря которому кожа более тонкая. Сквозь него просвечиваются подкожные сосуды, придавая губе розоватый цвет.

Рыхлый соединительнотканный слой умеренно выражен. В нем расположено большое количество сальных желез, сосудистых сплетений и нервных волокон.

Мышечный слой губы представлен преимущественно круговой мышцей рта. Часть ее мышечных волокон расположена циркулярно, образуя округлый сфинктер. При сокращении этих волокон губы смыкаются и прижимаются к зубам. Другая часть волокон проходит радиально от края губ к костям черепа. В результате их сокращения губы выдвигаются вперед, и открывается ротовая щель. К мышечному слою губ относятся также ряд мимических мышц.

Мимическими мышцами, располагающимися в толще губ, являются:

• мышца, поднимающая верхнюю губу;
• мышца, поднимающая верхнюю губу и крыло носа;
• мышца, поднимающая угол рта;
• скуловая малая и большая мышцы;
• щечная мышца;
• мышца, опускающая верхнюю губу;
• мышца, опускающая угол рта;
• подкожная мышца шеи.

В результате сокращения мимических мышц губы изменяют свое положение, выражая различные человеческие чувства и эмоции.

Слизистый слой, выстилающий всю внутреннюю поверхность губы, переходит в кожный слой на наружной поверхности. Зона перехода одного слоя в другой называется каймой губы. Она имеет ярко-красную окраску из-за сильно просвечивающихся кровеносных сосудов. При переходе слизистого слоя в десны по срединной линии образуется поперечная слизистая складка, называемая уздечкой. На поверхность слизистого слоя выходит множество выводных протоков слюнных желез верхней губы.

Строение и анатомия верхней челюсти

Верхняя челюсть представляет собой парную массивную кость, участвующую в формировании глазниц, носа и ротовой полости. Передняя поверхность верхней челюсти прикрыта верхней губой.

По анатомическому строению в верхней челюсти выделяют тело и четыре костных отростка. Тело верхней челюсти представляет собой полую кость с большой воздухоносной пазухой. Эта пазуха называется верхнечелюстной или гайморовой пазухой. Она имеет связь с носовой полостью через широкое отверстие.

Костными отростками верхней челюсти являются:

• лобный отросток, который сращивается с лобной костью и участвует в формировании полости носа;
• небный отросток, который участвует в формировании твердого неба (костной пластинки, отделяющей ротовую полость от полости носа );
• альвеолярный отросток, который снабжен зубными ячейками для прикрепления восьми зубов;
• скуловой отросток, который сращивается со скуловой костью.

Внутриутробное развитие лица

Внутриутробное развитие лица – это сложный процесс формирования и сращения костей и тканей, который запускается в конце первого месяца эмбрионального развития.
На четвертой недели у эмбриона начинают выделяться пять бугров (отростков ), ограничивающих ротовую впадину.

Эмбриональными буграми, участвующими во внутриутробном развитии лица, являются:

• лобный бугор;
• парный верхнечелюстной бугор;
• парный нижнечелюстной бугор.

Эмбриональные бугры постепенно разрастаются и сращиваются между собой.

Верхнечелюстные и нижнечелюстные бугры разрастаются латерально (в боковые стороны ) и соединяются по бокам. Таким образом, формируется боковая часть верхней челюсти и губы, а также щеки. Далее происходит постепенное сближение нижнечелюстных отростков и их сращение, что дает развитие нижней губе и нижней челюсти.

Верхнечелюстные бугры, в отличие от нижнечелюстных, не доходят до срединной линии. Образовавшийся зазор заполняет носовой отросток лобного бугра, который растет сверху вниз. Он вклинивается между верхнечелюстными буграми, образуя наружную часть носа, среднюю часть верхней челюсти и середину верхней губы.
Таким образом, в формировании верхней челюсти и верхней губы, участвуют отростки верхнечелюстных бугров и носовой отросток лобного бугра.

В результате разрастания и сближения эмбриональных бугров между их отростками образуются расщелины.

Эмбриональными расщелинами являются:

• срединная расщелина, которая образуется на месте сближения верхнечелюстных или нижнечелюстных бугров;
• поперечная расщелина, которая образуется верхнечелюстными и нижнечелюстными буграми;
• косые и боковые расщелины губы, образующиеся на месте сближения носового отростка лобного бугра и отростков верхнечелюстных бугров.

К началу восьмой недели внутриутробного развития заканчивается сращение лицевых расщелин с формированием основных линий лица.
Когда по какой-либо причине не происходит полного сращения отростков эмбриональных бугров, расщелины сохраняются в виде врожденных аномалий. Так, при несращении боковой расщелины образуется заячья губа, а при сохранении поперечной расщелины наблюдается макростомия (патологически большой рот ).

Причины формирования дефекта

Дефект заячья губа относится к врожденным аномалиям развития, точные причины которых в большинстве случаев остаются невыясненными. Специалисты отмечают, что формирование расщелины на губе может быть обусловлено как одним фактором, так и совокупностью нескольких причин.

Причинами формирования дефекта являются:

• эндогенные факторы;
• неблагоприятные условия окружающей среды;
• влияние радиации;
• интоксикация плода химическими веществами;
• нехватка витаминов ;
• неправильный образ жизни матери;
• прием медицинских препаратов;
• инфекционные заболевания беременной женщины;
• другие внешние факторы.

Эндогенные факторы

К эндогенным факторам относятся внутренние причины развития аномалии.

Эндогенными причинами формирования заячьей губы являются:

• наследственность;
• возраст родителей;
• биологическая неполноценность половых клеток.

Наследственность
Данная патология часто формируется у детей, чьи родители или другие члены семьи обладали аналогичным дефектом. Согласно статистике, если один из родителей был рожден с расщепленной губой, вероятность рождения ребенка с такой же патологией достигает 4 процентов. Если заячья губа была у обоих родителей, риск развития дефекта равен 9 процентам.

Наследственные патологии возникают в результате воздействия внутренних и внешних факторов, в результате чего на генетическом уровне происходят различные мутации. Согласно открытию, сделанному в 1991 году, заячья губа развивается по причине мутации гена TBX-22.

Факторы, которые могут спровоцировать аномалию этого гена, называются мутагены. По природе происхождения мутагены могут быть физическими, химическими или биологическими. Наиболее значимым физическим мутагеном является ионизирующее облучение. К химическим мутагенам относятся химические вещества, вызывающие изменения, главным образом, в структуре ДНК (молекуле, обеспечивающей хранение и передачу генетической информации ). К биологическим мутагенам относятся различные микроорганизмы, проникающие в организм и вызывающие мутации.

Возраст родителей
Специалисты определяют родительский возраст, который превышает 40 лет, как одну из причин формирования заячьей губы у ребенка. Наибольшим значением обладает возраст матери.

Биологическая неполноценность половых клеток
Неполноценность половой клетки – это ее неспособность сформировать клетку с полным набором хромосом , которая называется зигота и формируется в результате слияния мужского сперматозоида и женской яйцеклетки. Вызвать формирование расщепленной губы могут как мужские, так и женские неполноценные половые клетки.

Причинами неполноценности половых клеток являются:

• «перезревание» (увеличение периода от овуляции до слияния сперматозоида с яйцеклеткой );
• пристрастие к алкоголю;
• неблагоприятная экологическая обстановка.

Неблагоприятные условия окружающей среды

В ряде случаев здоровые на генетическом уровне эмбрионы, находясь в материнской утробе, приобретают данную патологию под воздействием факторов окружающей среды.

К негативным факторам окружающей среды относятся:

• неблагоприятная экологическая обстановка;
• электромагнитное излучение;
• радиация.

Неблагоприятная экологическая обстановка
В группу повышенного риска рождения ребенка с заячьей губой входят женщины, проживающие или работающие в зонах экологического загрязнения.

Источниками загрязнения являются:

• тепловые электростанции;
• металлургические предприятия;
• химическое производство;
• нефтедобывающие предприятия;
• сельскохозяйственные организации.

В процессе деятельности этих учреждений в атмосферу и почву выделяются различные химические соединения (оксиды серы, аммиак, сероводород и т. д. ). Эти вещества, попадая в организм женщины, вызывают различные нарушения развития плода, в том числе и заячью губу.

Одним из источников загрязнения, значение которого выросло в последнее время, является автотранспорт. Выхлопные газы автомобилей содержат большое количество токсичных соединений, которые оказывают негативное влияние на развитие плода.

Электромагнитное излучение
Подвергнуться электромагнитному облучению будущая мать может как на работе, так и в бытовых условиях.

Источниками электромагнитного излучения являются:

• персональный компьютер, ноутбук, планшет;
• электронные книги;
• мобильные телефоны;
• аппараты для копирования документов;
• сканеры и принтеры;
• устройства для уничтожения документов;
• микроволновые печи;
• холодильники;
• телевизоры.

Радиация

Ионизирующая радиация представляет собой один из ключевых неблагоприятных факторов окружающей среды, провоцирующих развитие заячьей губы. Поступая в женский организм, радиоактивные вещества могут задерживаться в нем на продолжительное время. Степень опасности для эмбриона определяется такими факторами как время попадания радионуклида (радиоактивного вещества ), длительность воздействия и способность вещества проникать через плацентарный барьер. Источники радиации могут быть природного или искусственного характера.

Природные радионуклиды делятся на земные и космические. Сильному космическому облучению беременная женщина может подвергнуться во время перелета на самолете. Земные радионуклиды располагаются в земной коре, из которых наиболее значимым является радон. Предупредить проникновение этого вещества в организм можно при помощи специального прибора радиометра.

Искусственные источники радиации применяются в производстве энергии, создании ядерного оружия, изготовлении некоторых потребительских товаров. Пребывая вблизи данных радиационных факторов, будущая мама подвергает себя риску родить ребенка с заячьей губой.
Большое количество источников облучения используется в современной медицине.

К медицинским источникам радиации относятся:

• рентгеновские аппараты;
• приборы лучевой терапии ;
• аппаратура, функционирующая на базе радиоизотопов.

Интоксикация плода химическими веществами

Проникновение в женский организм некоторых неорганических химических соединений может стать причиной рождения ребенка с заячьей губой. Вещества, которые могут вызвать врожденные пороки развития, носят название тератогенных ядов. Тератогенные яды входят в состав некоторых косметических средств, бытовой химии, препаратов, использующихся в сельском хозяйстве. Одним из наиболее опасных и широко распространенных элементов с тератогенным эффектом является свинец. Это вещество может проникать в организм через кожу, дыхательные пути, вместе с пищей. Спровоцировать формирование заячьей губы могут также ртуть, мышьяк, кадмий.

Другими тератогенными ядами являются:

• сельскохозяйственные яды (пестициды, фунгициды, гербициды );
• минеральные удобрения (нитраты, азот );
• пищевые добавки (цикламовая кислота, краситель амарант );
• компоненты косметических средств (ретиноиды, аккутан, лаурилсульфат натрия );
• бытовая химия (хлор, аммиак, фосфаты, ксилен ).

Нехватка витаминов

Недостаточное количество витаминов в организме беременной женщины может стать причиной рождения ребенка с расщепленной губой. Наиболее опасным является дефицит фолиевой кислоты . Это вещество необходимо для нормального формирования и развития плода. Фолиевая кислота принимает активное участие в таких процессах как деление клеток, рост тканей, удвоение нуклеиновых кислот. Также, в процессе вынашивания плода, женщина должна получать вместе с пищей или в виде добавок такие витамины как А, Е, С. Увеличивается на 30 процентов потребность в таком витамине как В6. Женщины, придерживающиеся вегетарианского режима питания, могут родить ребенка с рассеченной губой по причине недостатка витамина В12. Будущим мамам, проживающим в северных районах, необходимо дополнить рацион витамином Д3.

Неправильный образ жизни

По мнению многих специалистов, вероятность рождения ребенка с заячьей губой повышается, если женщина во время беременности употребляет спиртные напитки. Уровень негативного влияния алкоголя определяется его количеством. При употреблении до 30 миллилитров этанола в сутки (не более 1 бокала сухого вина ) отрицательное воздействие на плод не осуществляется. Если беременная женщина ежедневно употребляет алкоголь, в котором содержится от 30 до 60 миллилитров этилового спирта, шанс родить ребенка с этим пороком равен 12 процентам.
Риску рождения ребенка с рассеченной губой подвергаются женщины, употребляющие в период беременности табачные изделия и наркотики.

Инфекционные заболевания

Инфекционные процессы в организме беременной женщины увеличивает вероятность формирования у плода заячьей губы. Вредоносным влиянием обладают инфекции как вирусной, так и бактериальной природы. Влияние вируса может распространяться непосредственно на плод, вызывая его инфицирование. Также вирусные инфекции могут оказывать негативное влияние опосредованным путем, вызывая у матери гипертермию (высокую температуру ). Инфекции, вызываемые бактериями , также провоцируют перегревание плода, что может стать причиной заячьей губы.

Заболеваниями, которые могут вызвать данную аномалию, являются:

• цитомегалия;
• вирус Коксаки;
• оспа.

Лекарственные препараты

Некоторые лекарства обладают тератогенным эффектом. Уровень негативного влияния на плод зависит от степени проникновения препарата через плацентарный барьер.

Средствами с высоким риском являются:

• психотропные препараты (литий );
• противоэпилептические препараты (вальпроевая кислота, фенитоин );
• цитостатические препараты (метотрексат );
• антибиотики (дактиномицин, экзифин );
• антидепрессанты (сертралин, флуоксетин ).

К медицинским препаратам со значительной степенью риска относятся противосудорожные и нейролептические средства, лекарства против диабета , противовоспалительные медикаменты.

Внешние факторы

Вызвать развитие у ребенка заячьей губы могут такие физические факторы как опухоли матки , попытки прерывания текущей беременности, ранее сделанные аборты. Падения беременной женщины с высоты, неудачные приземления, удары в нижнюю часть живота также могут повлиять на формирование у плода расщепленной губы.
Одним из внешних обстоятельств, которое может вызвать данную врожденную аномалию развития, является тепловое воздействие. Перегрев женщины на солнце, высокая температура по причине болезни, посещение парной – все это увеличивает риск рождения ребенка с заячьей губой.

Стать причиной врожденной губной расщелины может гипоксия (кислородное голодание ) плода. В связи с недостаточным количеством кислорода у плода нарушается обмен веществ, что вызывает различные патологии при формировании тканей. Вызвать гипоксию могут заболевания сердечно-сосудистой системы, болезни крови , сильный токсикоз . В некоторых случаях недостаток кислорода провоцируют предрасположенность к выкидышу , патологические процессы в матке.

Как выглядит заячья губа?

Дефект заячьей губы выглядит как односторонняя или двусторонняя расщелина верхней губы. Также дефект может затрагивать и нижнюю губу, что бывает крайне редко. Чаще всего встречается односторонняя расщелина, которая локализуется с левой стороны от срединной линии. Двусторонняя расщелина губы встречается гораздо реже и, как правило, сочетается с другими пороками развития челюстно-лицевого аппарата.

Односторонняя расщелина верхней губы

Чаще располагается слева, но может находиться и справа. Дефект имеет вид расщелины, протяженность которой может варьировать. Это может быть неглубокий дефект, который не будет доходить до крыльев носа. При этом верхняя губа выглядит как будто бы немного рассеченной. В этом случае верхняя челюсть с зубами и полость носа не видна. Однако, как правило, расщелина тянется от края верхней губы до крыльев носа, обнажая при этом переднюю челюсть (тем самым придавая ребенку сходство с зайцем ). Через этот дефект видна и полость носа, и межчелюстной отросток с зубами.

Односторонняя расщелина верхней губы может быть скрытой и открытой. Открытый дефект характеризуется отсутствием всех слоев верхней губы. Расщелина в этом случае сквозная, и через нее видна полость носа и межчелюстной отросток. При скрытой расщелине верхней губы часть тканей остаются нетронутыми. Расщеплению в этом случае подвергается костная основа (челюстной отросток ) и мышцы губы, а кожа губ и их слизистая остается целой. Визуально такой дефект распознается не сразу, так как кожа и слизистая прикрывают расщелину в губе.

Двусторонняя расщелина верхней губы

Этот вид аномалии может быть симметричным и ассиметричным. В первом случае с обеих сторон от срединной линии верхней губы локализуются расщелины. Они также могут быть полными (и достигать крыльев носа ) и неполными (выглядеть как неглубокие борозды ). Полное двустороннее расщепление верхней челюсти характеризуется глубоким сколом (трещиной, которая идет от крыльев носа до мягкого неба ). Части верхней губы в этом случае полностью разделены. При ассиметричном варианте заячьей губы с одной стороны расщелина может быть полной, а с другой - неполной.

В обоих случаях при двусторонней расщелине губы немного вперед выступает межчелюстной отросток верхней челюсти. Такой вид заячьей губы почти всегда сопровождается расщелиной в верхнем небе. Таким образом, аномалия затрагивает не только верхнюю губу, но и другие структуры челюстно-лицевого аппарата.

Другие проявления заячьей губы

Хейлосхизис – это не только косметический дефект, но и глубокие дыхательные, речевые расстройства.

Основными проявлениями хейлосхизиса являются:

• нарушения сосания и глотания;
• нарушения зубного ряда;
• нарушения жевания;
• расстройства речевой функции;
• другие аномалии развития челюстно-лицевого аппарата.

Нарушения сосания и глотания
Наиболее ярко проявляются при глубоких, сквозных дефектах, которые характеризуются прямым сообщением между ротовой и носовой полостью. Из-за отсутствия герметичности между этими двумя полостями, в ротовой полости не создается необходимое давление, которое бы обеспечивало ребенку сосательный рефлекс. Если дефект затрагивает и мышцы мягкого неба, то нарушается и процесс глотания. В этом случае новорожденного с заячьей губой переводят на искусственное вскармливание через зонд. Если же это односторонний и неглубокий дефект верхней губы, то сосательный и глотательный рефлекс сохранен.

Нарушения зубного ряда
Из-за раскола верхней челюсти при заячьей губе нарушается процесс роста зубов. Нарушения зубного ряда могут характеризоваться пропуском зубов, неправильным углом роста или же наличием дополнительных зубов. Зубы детей, родившихся с заячьей губой, подвержены кариесу и быстро разрушаются. Иногда, даже после пластики дефекта у таких детей нарушается прикус, что в дальнейшем требует вмешательства ортодонта.

Нарушения жевания
Нарушения процессов пережевывания отмечаются в более позднем возрасте. Развиваются они в нескольких случаях - если не была сделана пластика дефекта, а также, если был сформирован неправильный прикус. Чаще всего нарушение процесса жевания происходит вследствие неправильного прикуса и деформации зубов. Неправильному жеванию также способствует слабость мышц глотки и неба, которая наблюдается при двусторонней расщелине верхней губы совместно с расщелиной верхнего неба.

Расстройства речевой функции
Из-за нарушения целостности верхней челюсти у детей нарушается процесс формирования звуков. Проявляется это в развитии ринолалии. При этом дефекте звукопроизношения речь приобретает выраженный носовой оттенок, звуки становятся нечеткими.

Другие аномалии развития челюстно-лицевого аппарата
Чаще всего заячья губа сочетается с такой аномалией развития как волчья пасть . При этом щель рассекает не только губу, но и верхнее небо. Расстройства звукопроизношения, дыхания и питания в этом случае выражены максимально. Дефект затрагивает не только костные структуры, но и мышечный апоневроз (сухожильные плстинки ). Слабость и дисфункция мышечного аппарата ротовой полости приводят к серьезным проблемам в питании детей. Наибольшую опасность представляет собой нарушение глотания. Также у детей с множественными аномалиями челюстно-лицевого аппарата отмечаются расстройства дыхания. Поверхностное дыхание приводит к развитию кислородной недостаточности, так как меньшее количество кислорода поступает в организм. Все это ведет к физическому недоразвитию детей. Необходимо сразу же отметить, что такой неблагоприятный исход наблюдается в случаях, когда вовремя не прибегают к хирургическому исправлению дефекта.

Аналогично заячья губа может сочетаться с аномалиями развития носа, лица и пороками развития внутренних органов. Заячья губа также встречается в структуре синдрома Патау. Это хромосомное заболевание, для которого характерно наличие дополнительной тринадцатой хромосомы. При этом синдроме отмечаются множественные аномалии развития внутренних органов, например, дефекты межпредсердных перегородок и кровеносных сосудов. У детей с синдромом Патау кроме пороков внутренних органов отмечаются и множественные внешние аномалии. Например, сужение глазной щели, деформация ушных раковин, а также незаращение верхней губы (заячья губа ) и верхнего неба (волчья пасть ).

Хирургическое исправление дефекта

В каком возрасте лучше делать операцию?

Наиболее благоприятное время для проведения хирургического лечения заячьей губы определяется хирургом. Учитываются такие факторы как характер аномалии (месторасположение и выраженность дефекта ), вес ребенка и другие особенности его развития. Оптимальным временем, при отсутствии противопоказаний, является период со 2 по 12 день рождения и промежуток между 6 и 8 месяцами. Противопоказаниями для проведения операции могут служить неудовлетворительный вес пациента, наличие заболеваний сердечно-сосудистой системы или проблем с дыханием, другие врожденные пороки. Ряд специалистов считает, что операции, проведенные в возрасте от 6 до 8 месяцев, являются более целесообразными. Хирургическое вмешательство в первые недели после рождения способствует лучшему развитию верхней губы и носа. Но пациенты в таком возрасте тяжело реагируют на потери крови, происходящие во время операции. Кроме того, у таких детей верхняя губа отличается небольшими размерами, что затрудняет оперативное вмешательство. При достижении 6 – 8 месяцев состояние ребенка позволяет проводить все операции в полном объеме, при этом значительно снижается риск осложнений. Темпы развития костной ткани в средней области лица стабилизируются, что представляет собой благоприятные условия для проведения операции.

В случае если дефект выражен двухсторонней расщелиной, операция невозможна в первые недели рождения и откладывается до достижения ребенком полугода. При необходимости повторных операций их проводят через несколько месяцев.
Если повреждения глубокие, в раннем возрасте проводится исправление мягких тканей. Коррекция костных и хрящевых структур назначается на период 4 – 6 лет. Финальное хирургическое исправление челюсти и носа лучше проводить после 16 лет, когда рост лицевых костей приостанавливается.

Методика пластики дефекта

В медицинской практике существует большое количество методов коррекции заячьей губы. Устранить дефект можно используя только одну технику или совокупность нескольких методик. Вне зависимости от применяемого типа пластики целью оперативного вмешательства является восстановление анатомической целостности губы и устранение сопутствующих деформаций. Хирургическое лечение должно обеспечивать благоприятные условия для роста и развития всех структур средней части лица в течение всего детства пациента.

Подготовка к операции
Любому виду операции предшествует ряд подготовительных процедур. Хирург объясняет родителям принцип выбранной техники, тип используемого наркоза, возможные риски и осложнения. Перед операцией пациенту назначается несколько обследований и анализов, для того чтобы выявить возможные противопоказания. В течение 2 недель до пластики пациенты не должны принимать препараты, которые содержат в своем составе ацетилсалициловую кислоту и различные антикоагулянты. В ряде случаев хирургическое лечение подразумевает проведение некоторых дополнительных манипуляций. Это могут быть специальные зубные шины или литые зубные накладки.

Количество операций и виды пластики при лечении заячьей губы
Оптимальный метод пластики рассеченной губы и количество требуемых операций устанавливаются хирургом. Врач принимает к сведению характер дефекта и общее состояние пациента.

Факторами, которые учитывает пластический хирург, являются:

• вид расщелины – может быть полной или частичной;
• тип повреждения губы – имеется в виду односторонняя или двухсторонняя расщелина;
• присутствие сопутствующих пороков на лице – наличие расщепленного неба или дефектов носа требует сложного хирургического вмешательства;
• возраст ребенка, его вес, особенности физического развития;
• возможность ухудшения состояния после операции.

При наличии у ребенка небольшой односторонней расщелины дефект устраняется в ходе одной операции. При широкой односторонней щели в большинстве случаев требуются две операции, которые проводятся с паузой в несколько месяцев. При двухстороннем дефекте каждая часть губы восстанавливается в ходе отдельной операции. В случае если расщелина губы сопровождается дефектом носа, выбор подхода зависит от мнения хирурга. Некоторые врачи предпочитают проводить одновременную коррекцию губы и носа, полагая, что это позволит уменьшить сложности в освоении речевых навыков и адаптации ребенка. Другие специалисты предлагают проводить отдельно операции по пластике губы и носа, назначая пластику носа на момент, когда ребенку исполнится 5 – 6 лет. По их мнению, операции в таком возрасте позволят избежать диспропорции носа. Если заячья губа сформирована совместно с расщепленным небом, может понадобиться проведение двух и более операций. Дополнительные операции проводятся в ряде случаев для исправления линии улыбки или удаления послеоперационного шрама на губе. Такие мероприятия чаще всего откладываются до наступления подросткового возраста.

Видами пластики при заячьей губе являются:

• хейлопластика – проводится при расщелине верхней губы;
• ринохейлопластика – назначается, когда необходима коррекция не только губы, но и исправление мышц ротовой полости и хрящевой ткани носа;
• ринохейлогнатопластика – применяется при тяжелых патологиях лицевого скелета с нарушением строения альвеолярного отростка (кость, к которой крепятся зубы ).

Хейлопластика
В ходе данной пластической операции устраняются деформации в области губ и носа и восстанавливается анатомическая и функциональная полноценность губы. В зависимости от тяжести дефекта коррекция может быть выполнена в ходе одной операции или нескольких последовательных этапов. В процессе хирургического лечения врач проводит репозицию (восстановление правильного положения ) тканей и их соединение. Все методы, которые используются современными хирургами при устранении заячьей губы, можно разделить на три категории. Ключевым отличием является форма разреза на губе.

Методами проведения разреза являются

• Линейный способ. Положительной стороной данного метода является малозаметный послеоперационный рубец. Минусом таких операций является недостаточное удлинение губы, поэтому они не проводятся при наличии больших расщелин. К линейным разрезам относятся методы Евдокимова, Лимберга, Милларда.
• Метод треугольного лоскута. В эту группу включены техники, разработанные Теннисоном и Обуховой. Их принцип заключается в коррекции дефекта при помощи треугольных лоскутов. Такой способ позволяет получить необходимое удлинение тканей и сформировать симметричную форму губы. Отрицательной стороной метода является образование поперечного рубца на складке между ртом и носом.
• Метод четырехугольного лоскута. К данной категории относятся способы, предложенные Хагедорном и Ле Мазурье. Они заключаются в коррекции дефекта при помощи четырехугольного лоскута. Используются данные методы при пластике сильно выраженных расщелин.

В случае двухстороннего расщепления губы хейлопластика проводится в два этапа. Иногда сначала проводится коррекция расщелины с обеих сторон, после чего – исправление дефекта в области носа (ринопластика ). В других ситуациях осуществляется односторонняя правка расщелины совместно с коррекцией носа (ринохейлопластика ). Затем в процессе второго этапа проводится исправление щели с другой стороны.
После проведения хейлопластики на лице пациента остаются послеоперационные рубцы. В случае если операция проведена профессионально, и после нее не возникло осложнений, шрамы выглядят в форме тонких нитевидных полосок, которые почти незаметны.
Остаточные деформации в области губы или носа остаются после проведения первой хейлопластики у 70 – 80 процентов оперируемых. По мере взросления послеоперационные дефекты могут становиться более выраженными. В таких случаях проводится реконструктивная хейлопластика по исправлению косметических недостатков.

Ринохейлопластика
Этот вид пластики подразумевает одновременную коррекцию верхней губы и носовой перегородки. Такие операции могут проводиться как самостоятельно, так и быть частью комплексного хирургического лечения. Различают первичную и вторичную ринохейлопластику. Целью первичной ринохейлопластики является устранение неправильного положения хрящевой ткани носа и восстановление анатомической целостности губы.

Вторичная ринохейлопластика проводится в тех случаях, когда после проведения первой операции сразу или со временем развиваются различные деформации.

Показаниями для проведения вторичной ринохейлопластики являются:

• укорочение колумеллы (часть перегородки в преддверии носа );
• уплощение кончика носа;
• деформация крыльев носа.

При вторичной ринохейлопластике по краям существующего послеоперационного рубца осуществляются надрезы. После этого освобождаются хрящи носа и восстанавливается их правильное положение. Далее сшиваются ткани верхней губы и накладываются швы.

Ринохейлогнатопластика
Данный вид пластики представляет собой сложную операцию, в ходе которой решается ряд проблем.

Целями ринохейлогнатопластики являются:

• устранение деформации переднего отдела челюсти;
• улучшение формы верхней губы;
• коррекция дефектов носа.

Эта операция может проводиться совместно с хейлопластикой или после нее. Ринохейлогнатопластику рекомендуют пациентам в случаях, когда расщелина губы совмещена с расщелиной неба. В процессе оперативного вмешательства отслаиваются лоскуты слизистой с обеих сторон щели, которые используются для исправления носового отверстия в зоне расщепления альвеолярного отростка. Для восстановления целостности челюсти используется трансплантат надкостницы, изъятой с передней поверхности голени. Рана сшивается за счет перемещения фрагментов, вырезанных с верхней губы.
После проведения ринохейлогнатопластики показано ортодонтическое лечение после 3 месяцев.

Под какой анестезией производится операция?

Операция по коррекции заячьей губы может проводиться при местной или общей анестезии.

Местная анестезия
Местная анестезия применяется в тех случаях, когда оперируются пациенты с неполными и неглубокими расщелинами. Обезболивание проводится методом инфильтрационной анестезии (заморозки ) путем ввода раствора новокаина или тримекаина.

Общая анестезия
При местной анестезии ребенок чаще всего ведет себя неспокойно, что затрудняет проведение операции. Поэтому при двухсторонних расщелинах и других сложных видах дефекта операция проводится под общим наркозом. Заморозка тканей новокаином также может использоваться при этом виде наркоза, особенно если оперируют новорожденных. Инфильтрация увеличивает ткани в объеме, что облегчает их распрепаровку.

Этапами общей анестезии являются:

• премедикация;
• индукция (ввод в наркоз );
• ввод основного анестетика;
• интубация (вентиляция легких );
• выход из наркоза.

Премедикация проводится с целью подготовить пациента к операции, снизить уровень тревоги, усилить действие анестетика и уменьшить секрецию слюнных желез. Осуществляется эта процедура при помощи комбинации препаратов, одним из которых чаще всего является атропин.
Ввод в наркоз проводится при помощи ингаляционного метода. Через специальную маску ребенок дышит газом, который состоит из кислорода и анестезирующего препарата. При более взрослом возрасте пациента индукция может быть совершена внутривенно. После того как ребенок уснет, в вену вводится катетер (при внутривенной индукции он вводится сразу ), через который подается обезболивающий препарат . Выбор анестетика осуществляется анестезиологом в соответствии с возрастом ребенка.

Интубация осуществляется при помощи трубки, которая вводится в дыхательные пути и подсоединяется к специальному аппарату. Интубация обеспечивает нормальное дыхание пациента во время операции.
В течение операции анестезиолог контролирует подачу препарата для обеспечения состояния наркоза. При помощи медицинской аппаратуры врач наблюдает за самочувствием ребенка, проверяя артериальное давление , дыхание и сердечную деятельность.

По завершении операции анестезиолог прекращает подачу препарата и следит за тем, чтобы у пациента восстановилось самостоятельное дыхание. После этого проводится извлечение трубки из дыхательных путей.
В отделении реанимации ребенок находится на протяжении 2 – 3 часов после операции, где его наблюдает врач.

Длительность реабилитации после операции

Длительность реабилитации зависит от особенностей ребенка, характера проведенной операции и того, как детский организм отреагировал на наркоз. В процессе восстановления пациента после операции выделяют несколько этапов.

Этапами реабилитации являются:

• стационарный;
• поликлинический;
• восстановительный.

Стационарная реабилитация
Целью этого этапа реабилитации является обеспечение условий для правильного заживания послеоперационной раны и предотвращение осложнений. Если оперативное вмешательство проводилось при местной анестезии, приступать к кормлению можно через несколько часов. После общего наркоза время первого кормления определяет врач.
Чтобы избежать мацерации кожи (набухания ), на швы на губе не накладывают повязки. Ежедневно необходимо обрабатывать швы антисептическим средством. Медикаментозная терапия в период стационарной реабилитации базируется на комплексе препаратов и преследует несколько целей.

Задачами медикаментозной терапии являются:

• обезболивание;
• дезинтоксикация;
• предупреждение бактериальных инфекций;
• коррекция нарушений водно-солевого обмена;
• стимуляция регенерации тканей;
• поддержка иммунных функций.

Для того чтобы защитить швы от пищи, а носовую полость от сужения, в нос пациенту вставляется тампон из марли. Швы удаляются после 7 – 10 дня, после чего в отверстие носа вставляется специальная трубочка, которая оставляется на 3 месяца. Это позволяет предупредить деформацию носовой полости и крыльев носа. Чтобы предупредить расхождение послеоперационных швов, пациенту следует избегать травм лица.
Для усиления эффекта от операции в ряде случаев ребенку назначается ношение специального головного убора. Приспособление представляет собой поддерживающую повязку, которая проходит через верхнюю губу, закрепляясь в области щек. Такой убор позволяет предотвратить губу от растяжения и сохранить целостность послеоперационных швов. Длительность использования устройства определяется врачом. Чтобы ребенок самостоятельно не повредил руками швы, движения рук ограничиваются при помощи шины или другого устройства.

Поликлиническая реабилитация
Этот этап реабилитации начинается с момента выписки ребенка из больницы. Дата выписки определяется врачом, который оценивает общее состояние пациента. Поликлиническая реабилитация включает в себя систематическое посещение медицинского учреждения и проведение мероприятий, направленных на ликвидацию остаточных явлений после операции.

Восстановительная реабилитация
Задачей этого этапа является восстановление всех функций организма и возвращение пациента к нормальному образу жизни. В случае если операция была проведена поздно, ребенку может понадобиться помощь таких врачей как ЛОР (отоларинголог ), ортодонт, логопед, стоматолог. Наблюдение у этих специалистов необходимо для того, чтобы предотвратить нарушение прикуса, дефекты формирования зубного ряда, проблемы с речью.

Данный период продолжается не менее года. Только спустя 12 месяцев врач может сделать заключение о том, насколько успешно была проведена операция и в полной ли мере восстановлены все функции. При наличии эстетических или функциональных проблем планируются следующие этапы проведения хирургического лечения.

Осложнения
Одним из осложнений хирургического лечения заячьей губы является расхождение краев раны. Произойти это может по причине допущенных ошибок в процессе вмешательства, развития воспалительного процесса в ране, травмы, полученной пациентом после операции. Как послеоперационное осложнение рассматриваются неглубокие рубцы в области преддверия рта. Со временем, оказывая давление на альвеолярный отросток, рубцы вызывают деформацию верхней челюсти. Кроме того, такой дефект не позволяет проводить последующее лечение у ортодонта.

Другими осложнениями после операции являются:

• деформация лица;
• сужение носового отверстия;
• деформация крыльев носа;
• нарушение речи.

Заячья губа влечет за собой инвалидность . Это вовсе не означает, что дети, рожденные с этой аномалией, физически неполноценны. При своевременной коррекции дефекта не происходит развития осложнений. В то же время, если в семье родился ребенок с такой аномалией, педиатр обязан направить его на экспертизу по инвалидности. Основанием служат расстройства пищеварительной и дыхательной систем или же речеобразования. Инвалидность устанавливается до устранения нарушений в возрасте от 3 до 7 лет.

Чтобы получить компенсацию по инвалидности ребенок должен пройти экспертизу. Для этого родитель должен обратиться в органы социального обеспечения. Ребенок снимается с учета по инвалидности только после окончания периода реабилитации. Методы реабилитации должны быть ориентированы не только на пластику дефекта, но и на коррекцию сопутствующих расстройств. Это, в первую очередь, дыхательные и пищеварительные нарушения. Также для того, чтобы лишить ребенка группы по инвалидности, у него должны отсутствовать дефекты речи. Если же заячья губа повлекла за собой тяжелые, неисправимые нарушения, то группа остается пожизненно.

Результаты пластики

После пластики заячьей губы в области носогубного треугольника остается едва заметный шрам. Этот шрам в дальнейшем легко можно корректировать с помощью лазера. Положение и длина послеоперационного рубца зависит от метода применяемой операции. Стоит отметить, что хорошо кровоснабжаемые ткани лица очень быстро заживают. Чем раньше было предпринято лечение, тем менее заметным получается шрам. Связано это с тем, что в детском возрасте хрящевая и костная ткань еще не сформирована. В результате этого пластика дефекта происходит легче и с меньшими осложнениями.

Как кормить новорожденного с заячьей губой?

То, как следует кормить новорожденных с заячьей губой, определяется типом дефекта. Так, если имеется лишь небольшая односторонняя расщелина верхней губы без других сочетанных аномалий, то грудное вскармливание возможно. Однако в этом случае оно будет несколько отличаться от обычного грудного вскармливания. Во-первых, ребенка необходимо класть не горизонтально, а немного в вертикальном положении или полусидя. Во-вторых, кормление должно осуществляться небольшими порциями.

Глубокие, сквозные дефекты верхней губы требуют применения специальных сосок, которые по форме отличаются от обычных. Это обусловлено тем, что такие объемные расщелины сопровождаются слабостью и дисфункцией мышц челюстно-лицевого аппарата. В результате этого у ребенка затрудняется процесс сосания. Наиболее распространенными являются соски от фирм NUK и Avent. Такие соски надеваются на бутылочку (этой же или другой фирмы ), куда предварительное сцеживают грудное молоко. Соску рекомендуется продвигать как можно дальше к корню языка. Если процесс сосания затруднен, то отверстие в соске рекомендуется сделать больше. Это может сделать сама мама при помощи обычных ножниц.

Если же расщелина верхней губы затрагивает и небо, то тогда используются специальные насадки. Эти насадки имеют вид вкладышей, которые помещаются в полость рта ребенка, таким образом, закрывая дефект. При массивных сквозных расщелинах, когда дефект слишком объемен, а рефлекс сосания и глотания нарушен, переходят на вскармливание через зонд.

Очень важно сохранить грудное вскармливание и не переходить на искусственные смеси, если, конечно же, у ребенка нет сопутствующих патологий обмена веществ (например, лактазной недостаточности ). Делать это необходимо, потому как дети, рожденные с заячьей губой, подвержены частым простудным заболеваниям . В материнском же молоке содержатся все необходимые вещества для укрепления иммунитета .

Почему рождаются дети с заячьей губой?

Существует несколько мнений по поводу того, почему рождаются дети с заячьей губой. Сегодня наиболее изученной предпосылкой этой патологии считается наследственность.

Наследственность
Многочисленные исследования среди близких родственников показали, что риск развития заячьей губы максимально высок у тех детей, в семье которых уже встречались аномалии челюстно-лицевого аппарата. Связано это с явлением генетической мутации в гене TBX-22. В результате этой мутации с 8 по 12 недели внутриутробного развития не происходит сращение альвеолярных отростков.
Согласно этим же исследованиям, вероятность развития у ребенка заячьей губы достигает 4 – 5 процентов, если один из родителей страдал аналогичной патологией. Процент риска удваивается, если заячья губа была у обоих родителей.

Факторы внешней среды
В то же время часть детей с заячьей губой не имеют родственников с подобной аномалией. Это говорит об участии внешних факторов в развитии заячьей губы. На сегодня общепризнанным фактом является то, что вредные привычки матери играют решающую роль в развитии этой аномалии. Доказано, что у курящих женщин риск рождения ребенка с заячьей губой в 6 – 7 раз выше, чем у некурящих. Если же женщина во время беременности злоупотребляла алкоголем, то риск для ребенка будет составлять более 10 процентов.

Увеличить вероятность рождения ребенка с заячьей губой могут такие внешние факторы как перенесенные в период беременности инфекции или употребление лекарственных препаратов. Наибольшее тератогенное воздействие на плод оказывают вирусы герпеса, кори, Коксаки и цитомегаловирус . Если беременная женщина перенесла одну из этих инфекций в первом триместре беременности, то риск развития у плода заячьей губы (даже если мать не курит и не злоупотребляет алкоголем ) возрастает в несколько раз.

Еще одним фактором, увеличивающим риск развития заячьей губы, является прием лекарственных препаратов. Наиболее высоким риском обладают антидепрессанты (флуоксетин ), противосудорожные препараты (фенитоин ), цитостатические препараты (метотрексат ). Даже если мать принимала перечисленные медикаменты до беременности, то на плод они все равно могут оказать негативное влияние. Связано это с длительным выведением из организма лекарственных средств, а также с их тератогенным эффектом на клетки организма.

Необходимо отметит, что максимальный риск развития заячьей губы наблюдается при одновременном воздействии нескольких причин.

Передается ли заячья губа по наследству?

Согласно современным теориям о причинах развития заячьей губы, этот дефект передается по наследству. Однако на сегодняшний день неизвестен тип наследования данного заболевания. Возможно, что это аутосомно-доминантный тип наследования, при котором аномалия передается из поколения в поколение. Известно, что риск унаследования заячьей губы повышается, если оба родителя страдали дефектами челюстно-лицевого аппарата.

Если у пары уже был рожден ребенок с аналогичной патологией, то риск ее развития для последующего ребенка составляет от 8 до 10 процентов. Если же родители страдали этой аномалией, то вероятность увеличивается до 50 процентов. Однако стопроцентного риска передачи заячьей губы по наследству нет. Ученные установили что, заболевание появляется вследствие комплексного взаимодействия генетической предрасположенности и предпосылок окружающей среды. Поэтому риск рождения ребенка с данной аномалией, несмотря на наследственную предрасположенность, можно свести к нулю, если учитывать все факторы, провоцирующие формирование дефекта. Необходимо проходить обследования на наличие хронических инфекций, принимать необходимые микроэлементы (например, фолиевую кислоту ) еще во время планирования беременности , а также исключать курение и употребление алкоголя в период ожидания ребенка.

Как выглядит заячья губа после операции?

Операция, которая проводится при заячьей губе, восстанавливает дефект тканей вне зависимости от применяемого типа пластики. После ее проведения анатомическая целостность губы восстанавливается, а сопутствующие деформации устраняются.

В процессе операции хирург восстанавливает правильное положение тканей и осуществляет их соединение. После этого в области носогубного треугольника остается малозаметный послеоперационный рубец. Расположение рубца зависит от типа произведенной операции. Так, если была проведена пластика линейным способом, то в области губы остается едва заметный рубец. Если же был применен метод треугольного лоскута, то на складке между ртом и носом располагается поперечный рубец. Количество рубцов соответствует количеству расщелин. Если была двусторонняя расщелина, то с обеих сторон от срединной линии остается по рубцу.

При глубоких дефектах, когда рассечение губы доходит до крыльев носа, производят еще и пластику носа. В этом случае с обеих сторон щели отслаиваются лоскуты слизистой ткани, которые идут на пластику носового отверстия в зоне расщепления альвеолярного отростка. Обширность рубца после этого зависит от профессионализма хирурга и качества реабилитационного периода. Как правило, если не возникло осложнений, шрамы имеют вид тонких нитевидных полосок, которые почти незаметны.

Необходимо отметить, что сегодня, благодаря современным технологиям, можно устранять рубцы (или делать их менее заметными ) любых объемов.

Видна ли заячья губа на УЗИ?

Заячью губу можно диагностировать с помощью ультразвукового исследования уже с 16 недели беременности. Некоторые специалисты утверждают, что хейлосхизис виден на УЗИ гораздо раньше, а именно с 14 недели. Однако чаще всего эта аномалия выявляется в период с 4 по 5 месяц внутриутробного развития.

Важно отметить, что первое плановое ультразвуковое обследование при беременности проводится несколько раньше (с 12 по 14 недели ). Поэтому увидеть сформировавшийся порок в этот период невозможно. Однако и впоследствии УЗИ-диагностика не является стопроцентно верной. Объясняется это большим процентом ошибок, поскольку изображения на экране трактуются разными специалистами по-разному. Доказательством тому служит тот факт, что лишь от 5 до 10 процентов аномалий выявляется в период внутриутробного развития. В основном родители узнают об этом пороке уже после родов .

Когда необходима операция при заячьей губе?

Время для проведения хирургического лечения заячьей губы определяется лечащим врачом. Считается что оптимальное время для проведения операции – это первый год жизни ребенка, а именно период между 6 и 8 месяцами. Конечно же, учитывается степень и обширность дефекта, характер аномалии (месторасположение ), вес ребенка и другие особенности его развития, а также наличие сопутствующих осложнений.

Противопоказаниями для проведения операции на первом году жизни являются:

• недоношенность ребенка и его малый вес;
• заболевания сердечно-сосудистой системы;
• проблемы с дыханием;
• сопутствующие врожденные пороки.

Ряд специалистов считает, что операция, проведенная в возрасте от 6 до 8 месяцев, является более целесообразной, так как способствует лучшему развитию верхней губы и носа. В то же время малыши в таком возрасте тяжело реагируют на потерю крови, происходящую во время операции. Особенно это тяжело для недоношенных детей, у которых уже имеется врожденная анемия (в народе малокровие ). Кроме того, у детей первого года жизни верхняя губа отличается небольшими размерами, что является препятствием для оперативного вмешательства. После 4 – 5 месяцев состояние ребенка позволяет проводить операцию (или несколько операций ) в полном объеме, при этом значительно снижается риск осложнений. Темпы развития костной ткани в средней области лица стабилизируются, что является благоприятным условием для проведения операции.

Случается так, что заячья губа требует многоэтапного хирургического вмешательства. Это происходит тогда, когда она сочетается с волчьей пастью и другими пороками лица. В этом случае сроки проведения хирургического вмешательства растягиваются. Учитывая это, необходимо знать, что коррекцию дефекта лучше всего закончить к трехлетнему возрасту, то есть до становления речи.

Если дефект затрагивает костные и хрящевые структуры лица, то операция назначается на период 4 – 6 лет. Финальное хирургическое исправление челюсти и носа лучше проводить после 16 лет, когда рост лицевых костей приостанавливается.

9.4.1. Врожденная расщелина верхней губы

Клиническая картина. Анатомиче­ские и функциональные расстройст­ва. В зависимости от степени ана­томических изменений различают три формы расщелины верхней губы: скрытую, неполную и пол­ную. При скрытой расщелине верх­ней губы наблюдается расщепление мышечного слоя с сохранением не­прерывности кожного покрова и слизистой оболочки; при неполной расщелине - расщепление всех слоев губы в нижних ее отделах, а в верхних имеется правильно раз­витый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой, дно нижнего носового хода сформировано нор­мально; при полной расщелине не срастаются все ткани на всем про­тяжении губы от красной каймы, включая дно носовой полости. Не­зависимо от степени выраженности расщелины верхняя губа всегда укорочена. Ткани подтянуты к вер­шине расщелины, правильное ана­томическое соотношение отделов губы нарушено, красная кайма рас­тянута вдоль краев расщелины.

При полной расщелине верхней губы во всех случаях наблюдается неправильная форма крыла носа, расположенного на стороне расще­лины. Крыло уплощено, растянуто, кончик носа несимметричен, хряще­вая часть перегородки носа искрив­лена. Подобная деформация носа встречается и при неполной расще­лине губы, что объясняется анатоми­ческой и функциональной неполно­ценностью тканевого слоя верхних отделов губы и нарушением миодинамического равновесия мышечного комплекса расщепленной губы.

При расщелине верхней губы с первых дней жизни у ребенка нару­шается функция сосания из-за не­герметичности полости рта. При скрытой и неполной расщелине верхней губы ребенок может брать грудь матери, прижимая ткани гру­ди к альвеолярному отростку верх­ней челюсти и небу, компенсируя неполноценность мышц губы ак­тивным включением языка в акт сосания. При других формах рас­щелины возможно только искусст­венное питание ребенка. Наиболее тяжелые расстройства сосательной функции наблюдаются у детей с врожденной полной расщелиной губы и неба.

Классификация. В клинике ка­федры детской челюстно-лицевой хирургии и хирургической стомато­логии МГМСУ пользуются следую­щей клинико-анатомической клас­сификацией [Колесов А.А., Каспарова Н.Н., 1975].

1. Врожденная скрытая расщели­на верхней губы (односторонняя или двусторонняя).

2. Врожденная неполная расще­лина верхней губы:

а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя);

б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя).

3. Врожденная полная расщелина верхней губы (односторонняя или двусторонняя), при которой всегда имеется деформация кожно-хрящевого отдела носа.

В клинической практике мы встречали разнообразные сочетания порока развития верхней губы и/или неба (схема 9.2).

Среди всех вариантов расщелины верхней губы и/или неба в послед­ние годы наиболее часто встречает­ся врожденная полная расщелина верхней губы (рис. 9.5), которая со­четается и с расщелиной неба. По данным ряда авторов, такие расщелины составляют 76 % от всех вари­антов расщелины верхней губы и/или неба. Авторы объясняют это изменением генофонда и токсикантным влиянием многочисленных факторов внешней и внутренней среды на эмбриогенез.

Схема 9.2. Варианты врожденных расщелин верхней губы и неба

а- врожденная расщелина верхней губы и/или неба справа (первичное и вторичное небо); б - врожденная расщелина верхней губы и/или неба слева (первичное и вторичное небо); в - врожденная расщелина неба и альвеолярного отростка (первичное и вторичное небо); г - врожденная расщелина верхней губы (первичное небо); д - врожденная расщелина неба (вторичное небо) .

Рис. 9.5. Врожденная полная односто­ронняя расщелина верхней губы.

Большинство представлено расщелинами, которые образуются в результате нарушения срастания эмбриональных структур нлн остановки их развития. В связи с этим расщелниы локализуются в определенных местах.

Расщелина верхней губы (незаращение, хейлосхиз, «заячья губат) - щель в мягких тканях губы, проходящая сбоку от фильтрума. Может быть одно- и двусторонней, полной, частичной, подкожной или подслизнстой, сопровождаясь, как правило, своеобразной деформацией кончика и крыла носа.

Срединная (пренебиая) расщелина верхней губы - щель в мягких тканяч верхней губы, располагающаяся по средней линии. Сопровождается уздечкой и диастемой; может сочетаться с расщелиной альвеолярного отростка и удвоенной уздечкой. Аномалия очень редкая, может быть изолированной или сопровождаться более тяжелыми пороками, например челюстно-лицевым днзостозом.

Расщелина неба (палатосхиз, «волчья пасть») бывает полной (щель в мягком и твердом небе), частичной (только в мягком или только в твердом небе), срединной, одно- и двусторонней, сквозной или поделнзистой.

Сквозная расщелина верхней губы и неба (хейлогнатопалатосхиз) - щель губы, альвеолярного отростка н неба. Также может быть одно- н двусторонней. При сквозных расщелинах имеется широкое сообщение между полостями носа н рта, что резко затрудняет сосание, глотание и в последующем речь.

Расщелин губы - до конца 7-й недели, неба - до 8-й недели. При средней популяционной частоте расщелин 1 случай на 1000 рождений известны выраженные региональные различия. Так, в Японии частота этих пороков 2,1 случая на 1000, в Нигерии - 0,4 случая на 1000 рождений. Расщелины губы встречаются чаще расщелин неба; исключение составляет срединная расщелина губы. Рнск повторения изолированной расщелниы губы (нли в сочетании с расщелиной неба) для сибсов в спорадических случаях составляет 3,2-4,9%. Примерно таков же рнск для детей пораженного субъекта. Риск повторения изолированной расщелины неба в спорадических случаях 2%; для детей, у которых один из родителей имел расщелие, -7%.

Лечение оперативное . Срок операции зависит от локализации н вида порока. Онеративное вмешательство иа губе можно проводить в первые 2 сут после рождения. Наиболее распространенный срок - 6 мес.

Расщелины иеба до 6 мес корригируют обтуратором, после этого срока проводят пластические операции в сроки от З до 12 лет. Выбор времени и методов операции, а также исход лечения, кроме тяжести порока, в определенной мере зависят от наличия сопутствующих пороков развития и сохранности потенций к росту тканей, окружающих расщелину. Помимо хирургического, такие дети нуждаются в систематическом педиатрическом, ортодоитнческом, логопедическом лечении.

Микроформы расщелин верхней губы и неба. Помимо выраженных форм расщелин, упомянутых выше, встречаются и небольшие признаки, получившие название микроформ. Сюда относятся скрытая нли явная расщелина только языка, диастема, скрытая и начальная расщелины красной каймы губ, деформация крыла носа без наличия расщелины губы.

Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти. Очень редкий порок. Встречаются частичные и полные формы. Прн полных формах альвеолярный отросток и тело нижней челюсти соединяются соединительнотканной перемычкой. Обе половины челюсти умеренно подвижны относительно друг друга. Язык коицевым отделом может быть сращен с нижней челюстью. Известны случаи одновременной срединной расщелины верхней, нижней губы и нижней челюсти. ТТП - до 5-й недели.

Лечение оперативное, срок определяется индивидуально.

Двойная губа (удвоенная) - складка слизистой оболочки, располагающаяся параллельно красной кайме верхней губы и напоминающая дополнительную губу. Встречается довольно часто, преимущественно у мужчин. Лечение оперативное. Косая расщелина лица (параиазальная, боковая расщелина, косая колобома). Редко встречающийся обычно односторонний порок развития. Различают носоглазную и ротоглазную формы. Обе формы в ряде случаев распространяются на лоб и височную область, могут быть полными и неполиыми. Ротоглазные расщелины встречаются в 2 раза чаще но-соглазиых и нередко сочетаются с другими пероками: расщелинами губы и неба, мозговыми грыжами, гидроцефалией, гн-пертелориз мом, микрофтальмом, деформацией пальцев кисти и стопы. Края дефектов иногда сращены с амнионом. ТТП - до 5-н недели внутриутробного развития. При полных формах прогноз неблагоприятный. Такие дети чаще умирают в перинатальном периоде.

Лечение оперативное . Оптимальный возраст для хирургического вмешательства определяется индивидуально в каждом конкретном случае.

Аномалад срединной расщелины лица (фронтоназальная дисплазия, назальная расщелина, двойной нос) - полный или покрытый кожей продольный дефект спинки носа, иногда переходящий иа альвеолярный отросток и лоб. Порок сопровождается гипертелорнзмом, широким корнем носа и в ряде случаев передней мозговой грыжей. Реже наблюдаются эпикант, микрофтальмия и клиновидная линия роста волос в области лба. Различают три степени срединной расщелины: I - скрытая расщелина: кончик носа раздвоен, II - открытая расщелина кончика и спинки носа, Ш - тотальная расщелина мягких тканей и кости охрящевых отделов носа с деформацией глазниц. Нередко при таких формах отсутствуют крылья носа. Иногда наблюдается полное удвоение носа. Известны случаи сочетания фронтон азальной дисплазии с гидроцефалией, аринэицефалией и микрогирией.

Подавляющая часть этих пороков - спорадические случаи; известны семенные формы. Популяцноиная частота для тяжелых форм одни случай на 80000 -100000 рождений. В основе срединной расщелины лица лежит остановка в развитии вентральных отделов 1 - й жаберной дуги, в частности носовой капсулы. ТТП - до начала 6-и недели. Срединные расщелины лица необходимо дифференцировать от синдромов Гольденхара и НМС, а также носовой глномы. Синдром Гольденхара сопровождается эпибудьбарным дермоидом. При синдроме НМС имеются мнк-ротия и пороки почек и не наблюдаются мозговые грыжи. Носовая глнома не сопровождается гипертелоризмом, кончик н крылья носа не изменены. Жизненный прогноз для фронтоназальной дисплазии III степени неблагоприятный; дефекты I и II степени подлежат хирургической коррекции.

Премаксиллярная агенезия - тяжелый порок, в основе которого лежат грубые нарушения развития головного мозга арииэицефалической группы (арииэнцефалический аномалад). Внешне проявляется расщелиной губы и неба, распластанным носом, гипотелоризмом и монголоидным разрезом глазных щелей. Нарушения строения лица связаны с гипоплазией и аплазией решетчатой кости, костных н хрящевых отделов иоса, а также небного отростка челюсти. Популяционная частота 1 случай иа 25000-30000 рождений. ТТП - до 5-й недели. Большинство детей умирают в иеоиатальиом периоде. Известны семейные случаи с рецессивным типом наследования.

Макростомия - чрезмерно увеличенная ротован щель. Обусловлена несращением тканей верхней и нижней частей щеки и краев губ между собой. Бывает одно- и двусторонней, является признаком аномаладов 1-й и 2-й жаберных дуг. Популяциоиная частота 1 случай иа 80000 рождений.

Лечение оперативное.

Микростомия (малый рот) - чрезмерно уменьшенная ротовая щель. Как самостоятельный порок наблюдается редко. Известны семейные формы с доминантным типом наследования. Обычно сочетается с тяжелыми пороками производных 1 - й жаберной дуги или входит как составной компонент синдрома Фримера-Шелтона. Свищи нижней губы.

Свищи врожденного происхождения - обычно парные и располагаются на красной кайме губы по обе стороны от средней линии. Представляют собой протоки добавочных слизистых желез. Встречаются очень редко. Такие свищи принято считать наследственным признаком, передающимся по доминантному типу. Могут быть составным компонентом синдрома подколенного птеригиума.

Лечение оперативное.

Уздечка верхней губы - низкое прикрепление уздечки верхней губы, достигающей основания межзубного сосочка центральных резцов. В таких случаях уздечка оказывается более широкой, иногда представлена тяжем, ограничивающим подвижность губы. Нередко сочетается с центральной диастемой. Встречается очень часто.

Лечение оперативное в возрасте 3 лет и старше.

Двойной рот - крайне редкий порок, проявляющийся доба¬вочной ротовой щелью, открывающейся в добавочную ротовую полость меньших размеров, чем основная ротовая полость. Обе полости не сообщаются.

Лечение оперативное.

Добавочный нос, или хоботок (proboscis), в легких случаях представляет собой вырост в виде трубки, располагающейся у кория носа. Увеличивается по мере роста ребенка и с полостью черепа связи не имеет. В тяжелых случаях вместо носа имеется трубчатое кожистое образование с одним слепо заканчивающимся отверстием. Полоеть его выстлана слизистой оболочкой. Proboscis обычно сопровождает тяжелые пороки ЦНС - лрозэнцефалин (цебоцефалню, этмоцефалию и циклопию). В случаях цебоцефалии основание хоботка локализовано иа уровне корня носа; при этмоцефалии он расположен выше уровня глазных щелей (которые в таких случаях сближены). Прн ииклопии основание proboscis находится над срединно расположенной единственной глазной щелью. В последнем случае изредка встречается удвоенный хоботок. Популяцнонная частота 1 случай на 37 000 рождений. ТТП - до 4-й недели внутриутробного развития. Proboscis иногда наблюдается у новорожденных с хромосомными болезнями. Латерально расположенный хоботок сопровождается аплазией соответственной половины носа, а иногда микрофтальмом и кнетозной дегенерацией зрительного нерва.