Лечится ли рассеянный энцефаломиелит. Острый рассеянный энцефаломиелит: симптомы и лечение, последствия

Рассеянный энцефаломиелит (РЭМ) - острый аутоиммунный воспалительный процесс, диффузно поражающий различные участки центральной и периферической нервной системы и приводящий к обратимой демиелинизации. Клинически рассеянный энцефаломиелит характеризуется быстро нарастающей вариабельной полиморфной неврологической симптоматикой (сенсорными и моторными нарушениями, расстройством функции ЧМН и тазовых органов, нарушением сознания и речи). Основу диагностики составляет сопоставление клинических данных и результатов МРТ головного мозга. Лечение рассеянного энцефаломиелита комплексное, осуществляется стационарно, в остром периоде может потребовать проведения реанимации.

Общие сведения

Рассеянный энцефаломиелит - острая аутоиммунная воспалительно-демиелинизирующая патология с диссеминированным поражением как центральной, так и периферической нервной системы. Отличием РЭМ от ряда других демиелинизирующих заболеваний является обратимый характер патологических изменений и возможность полного исчезновения образовавшегося неврологического дефицита под действием терапии. Впервые рассеянный энцефаломиелит был описан еще 250 лет назад английским терапевтом, наблюдавшим признаки энцефаломиелита у перенесших оспу пациентов. В современной неврологии это достаточно распространенное заболевание. Так, по данным 2011 года только среди взрослого населения Москвы было диагностировано 50 случаев РЭМ. Рассеянный энцефаломиелит может поражать людей различных возрастных групп, но у детей наблюдается чаще, чем у взрослых. В детском возрасте он имеет обычно более легкое течение.

Причины рассеянного энцефаломиелита

Первичный рассеянный энцефаломиелит, как правило, имеет вирусную этиологию. Попытки идентифицировать специфического возбудителя привели к тому, что отечественными учеными из крови и ликвора пациентов был выделен вирус, близкий к вирусу бешенства и не имеющий аналогов среди известных вирусов. Он получил название вирус ОРЭМ. Однако подобный вирус определяется далеко не у всех заболевших.

Зачастую рассеянный энцефаломиелит возникает после перенесенной ОРВИ : ветряной оспы , краснухи , гриппа , кори , инфекционного мононуклеоза , герпетической или энтеровирусной инфекции . Вторичный рассеянный энцефаломиелит может носить токсический, поствакцинальный или постинфекционный характер. Поствакцинальный РЭМ может развиваться после вакцинации против бешенства , коклюша , дифтерии , кори. Известны случаи энцефаломиелита после введения антигриппозной вакцины . В редких случаях РЭМ возникает через некоторое время после перенесенной бактериальной инфекции (микоплазменной пневмонии , токсоплазмоза , хламидиоза , риккетсиоза).

Помимо указанных этиофакторов, важное значение в возникновении рассеянного энцефаломиелита имеет неблагополучный преморбидный фон - истощение иммунной системы вследствие хронических стрессов, переохлаждения , перенесенной травмы, болезни или операции. Кроме того, исследователи полагают наличие наследственной предрасположенности, выражающейся в сходстве белков нервных тканей с белками некоторых инфекционных агентов или в особенностях функционирования иммунной системы.

Патогенез рассеянного энцефаломиелита

Основным патогенетическим субстратом РЭМ является аутоиммунная реакция. В результате сходства белковых антигенов, входящих в состав инфекционных агентов, с миелином и другими белками нервной ткани, иммунная система начинает продуцировать антитела к собственным структурным элементам нервной системы. Этот процесс имеет системный характер и приводит к разрушению миелина как в спинном и головном мозге, так в спинномозговых корешках и периферических нервных волокнах. В результате демиелинизации утрачивается функция пораженных нервных структур.

Морфологически отмечается периваскулярная инфильтрация макрофагами, лимфо- и моноцитами, диссеминированное воспаление, периваскулярная демиелинизация, дегенерация олигодендроцитов. Поражается преимущественно белое вещество церебральных и спинальных структур, но возможно вовлечение и серого мозгового вещества. Очаги демиелинизации в ЦНС могут быть визуализированы при помощи МРТ.

Следует отметить, практически полное патогенетическое сходство РЭМ и рассеянного склероза . Основное отличие между ними состоит в том, что первый является острым и преимущественно обратимым процессом, а второй - хроническим прогрессирующим заболеванием с периодами ремиссий и обострений. Однако дебют рассеянного склероза может полностью имитировать картину РЭМ. Рассеянный энцефаломиелит, в свою очередь, может приводить к хронизации демиелинизирующего процесса с исходом в рассеянный склероз.

Симптомы рассеянного энцефаломиелита

В типичных случаях рассеянный энцефаломиелит манифестирует тяжелой энцефалопатией . У 50-75% больных развиваются нарушения сознания, варьирующие от оглушенности до комы . Отмечается психомоторное возбуждение , головокружение, головная боль, тошнота, менингеальный синдром . Нередко развернутой клинической картине предшествует период продрома в виде миалгий, лихорадки, головной боли, общей разбитости. Характерно быстрое нарастание неврологической симптоматики, выраженность которой в течение нескольких дней достигает максимума.

Очаговая симптоматика рассеянного энцефаломиелита весьма вариабельна и зависит от топики очагов поражения. Может наблюдаться атаксия , гемиплегия, глазодвигательные расстройства и поражение других черепно-мозговых нервов, ограничения зрительных полей, афазия или дизартрия , сенсорные нарушения (гипестезия, парестезия), тазовые расстройства. Поражение зрительного нерва протекает по типу ретробульбарного неврита . По различным данным от 15% до 35% случаев РЭМ сопровождаются генерализованными или парциальными эпиприпадками. Примерно в четверти случаев отмечается спинальная симптоматика (периферические парезы, синдром Броун-Секара). Может возникать корешковый болевой синдром, полиневропатия, полирадикулопатия. При развитии тяжелых поражений ствола мозга с бульбарными нарушениями пациентам необходимо реанимационное пособие.

Помимо острого монофазного течения рассеянный энцефаломиелит может иметь возвратное и мультифазное течение. О возвратном рассеянном энцефаломиелите говорят, когда спустя 3 и более месяцев после первого эпизода РЭМ происходит возобновление его клиники без появления новой симптоматики и свежих очагов демиелинизации по данным МРТ. Мультифазный рассеянный энцефаломиелит характеризуется возникновением нового эпизода болезни не ранее, чем через 3 мес. после разрешения предыдущего и не ранее 1 мес. после окончания терапии стероидами, при условии выявления на МРТ новых очагов на фоне разрешения старых воспалительных участков.

Диагностика рассеянного энцефаломиелита

Яркая клиническая картина, острое течение, полиморфность и полисистемность симптомов, указания на предшествующую инфекцию или иммунизацию дают неврологу возможность предварительно диагностировать РЭМ. Дифференцировать рассеянный энцефаломиелит необходимо от энцефалита , вирусного менингита , миелита , ОНМК, рассеянного склероза, концентрического склероза Бало , ревматических поражений ЦНС вследствие системного васкулита и др.

Дополнительно проводится консультация офтальмолога , офтальмоскопия , периметрия . Люмбальная пункция может выявить повышенное давление ликвора. Исследование цереброспинальной жидкости определяет повышение уровня белка, лимфоцитарный плеоцитоз. ПЦР-исследование ликвора, как правило, дает отрицательный результат. Примерно в 20% случаев цереброспинальная жидкость остается без изменений.

Наиболее достоверным методом, позволяющим диагностировать рассеянный энцефаломиелит, является МРТ головного мозга . В режимах Т2 и FLAIR определяются плохо очерченные асимметричные гиперинтенсивные очаги в белом, а нередко и в сером веществе мозга. Они могут иметь малый (менее 0,5 см), средний (0,5-1,5 см) и крупный (более 2 см) размер. В некоторых случаях регистрируются крупные сливные очаги с перифокальным отеком, вызывающие масс-эффект - смещение окружающих структур. Возможно дополнительное вовлечение зрительных бугров. В крупных воспалительных участках могут отмечаться кровоизлияния. Накопление контрастного вещества в очагах имеет различную интенсивность. В 10-30% случаев очаги выявляются в спинном мозге.

Всем пациентам, перенесшим острый эпизод РЭМ, через 6 мес. рекомендовано повторное прохождение МРТ. Исчезновение или уменьшение участков демиелинизации за этот период является основным подтверждением диагноза «рассеянный энцефаломиелит» и позволяет исключить рассеянный склероз. При этом полное исчезновение воспалительных участков регистрируется в 37-75% случаев, а сокращение их площади - в 25-53%.

Лечение рассеянного энцефаломиелита

Базовая патогенетическая терапия РЭМ проводится противовоспалительными стероидными препаратами. В зависимости от тяжести состояния лечение начинают высокими или средними возрастными дозами преднизолона. По мере регресса симптоматики осуществляют постепенное снижение дозы. Лечение кортикостероидами продолжают от 2-х до 5-ти недель. Отрицательным эффектом стероидной терапии является иммуносупрессия. Для его нивелирования параллельно назначают внутривенное введение иммуноглобулинов. В тяжелых случаях необходим - аппаратное удаление из крови иммунных комплексов и антител.

Этиологическое лечение рассеянного энцефаломиелита проводят противовирусными препаратами (аналогами интерферона). В редких случаях доказанной бактериальной этиологии РЭМ назначают антибиотики (ампициллин+оксациллин, цефазолин, гентамицин и пр.). При развитии заболевания на фоне ревматизма проводят бициллинотерапию.

Симптоматическая терапия является жизненно необходимым элементом лечения. По показаниям осуществляют реанимационные мероприятия, ИВЛ , нормализацию гемодинамики. Если рассеянный энцефаломиелит сопровождается выраженными общемозговыми симптомами, то необходима профилактика отека мозга (введение магнезии, ацетазоламида или фуросемида). Выраженная дисфагия является показанием к зондовому питанию, задержка мочи - к катетеризации мочевого пузыря , парез кишечника - к клизмам, судороги - к назначению антиконвульсантов и т. п.

Терапия неврологических нарушений в острой фазе рассеянного энцефаломиелита включает введение витаминов гр. В, аскорбиновой к-ты, антихолинэстеразных средств (галантамина, неостигмина), при мышечной спастике - толперизона гидрохлорида. В период реконвалесценции применяют рассасывающие препараты (гиалуронидазу, экстракт алоэ), ноотропы (пиритинол, пирацетам, гинкго билобу), нейропротекторы (мельдоний, семакс, этилметилгидроксипиридина сукцинат). Для восстановления двигательной функции прибегают к массажу и ЛФК , транскраниальной магнитной стимуляции .

Прогноз рассеянного энцефаломиелита

Острый период РЭМ длится в среднем 1,5-2 недели. Примерно у 67% пациентов через несколько недель наступает полное клиническое выздоровление. У некоторых пациентов сохраняется в различной степени выраженная стойкая симптоматика - парезы, сенсорные нарушения, расстройства зрения. В отдельных случаях возможно тяжелое течение энцефаломиелита с развитием бульбарных нарушений, приводящих к летальному исходу. Прогноз осложняется, если отмечается рассеянный энцефаломиелит с возвратным и мультифазным течением, хронизация процесса демиелинизации с развитием рассеянного склероза. Причем признаки, позволяющие предсказать будущий переход РЭМ в рассеянный склероз, пока не определены.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Другая уточненная форма острой диссеминированной демиелинизации (G36.8), Другой энцефалит, миелит и энцефаломиелит (G04.8), Острый диссеминированный энцефалит (G04.0)

Неврология

Общая информация

Краткое описание


Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» ноября 2016 года
Протокол № 16


Острый рассеянный энцефаломиелит (острый диссеминированный энцефаломиелит, ОРЭМ) - острое однофазное демиелинизирующее заболевание нервной системы, характеризующийся наличием общемозговых и очаговых симптомов в результате иммунизации/инфекций .
В медицинской литературе имеются сообщения о повторных случаях заболевания и рецидивирующем ОРЭМ. Рецидивирующие эпизоды происходят в период нескольких месяцев и обычно с аналогичными клинико-лабораторно-рентгенологическими характеристиками - «рецидивирующий, возвратный или мультифазный ОРЭМ» .


Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9


Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: терапевты, врачи общей практики, инфекционисты, реаниматологи, клинические фармакологи, врачи/фельдшеры скорой медицинской помощи, невропатологи.

Шкала уровня доказательности :
Соотношение между степенью убедительности доказательств и видом научных исследований


А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+).
Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Классификация


Единой классификации ОРЭМ не существует, однако выделяют его особые варианты:
· острый геморрагический лейкоэнцефалит;
· острый поперечный миелит;
· неврит зрительного нерва;
· оптикомиелит;
· церебеллит;
· стволовой энцефалит.

Данные формы заболевания могут быть связаны с инфекцией, вакцинацией, РС, васкулитами и другими причинами, которые в значительной части случаев остаются неизвестными (идиопатическая форма) - именно они кодируются в блоке G36-G37 как демиелинизирующие болезни ЦНС .

Диагностика (амбулатория)


ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Жалобы:
· раздражительность и вялость;
· повышение температуры и головные боли;
· нарушение речи;
· слабость в конечностях;
· онемение в конечностях;
· снижение зрения;
· приступы потери сознания.

Анамнез:
· острое начало;
· перенесенные накануне ОРВИ, грипп, ангина (инфекция);
· определение связи между началом и развитием симптомов заболевания с перенесенными или имеющимися в момент осмотра признаками инфекционного заболевания;
· сбор эпидемиологического анамнеза, а именно учитывать сезонность заболевания, географическое распространение возбудителя, путешествия, род деятельности пациента, контакт с инфекционными больными, животными и насекомыми - переносчиками инфекций;
· прививочный и иммунный статус пациента, в том числе обусловленный хроническими интоксикациями (наркомания, алкоголизм, токсикомания) и вторичными иммуннодефицитными состояниями;
· эпизоды изменения личности, галлюцинации;
· эпизоды приступов судорог с потерей или без потери сознания.

Физикальное обследование:
· общесоматический осмотр с акцентом на контроль функции жизненно важных органов и систем (температура тела, частота дыхания, артериальное давление, частота и ритмичность пульса).
· общеинфекционный синдром - повышение температуры тела, озноб.

Неврологический статус:
Общемозговой синдром:
· головокружение, светобоязнь, рвота, угнетение сознания, судороги;
· определение степени тяжести общемозгового синдрома (легкий, умеренный, выраженный).
Очаговый неврологический синдром:
· поражение черепно - мозговых нервов;
· наличие очаговых неврологических симптомов, то есть связанных с поражением определенной области головного мозга (парезы/параличи ЧМН; атаксия конечностей (чаще, чем атаксия ходьбы); нистагм и т.д.
Менингеальный синдром:
· наличие менингеальных знаков - ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского, Бехтерева, Лессажа, Боголепова.

Лабораторные исследования:
· ОАК - лейкоцитоз, лейкоцитарная формула, СОЭ ускорено или в норме;
· общий анализ спинномозговой жидкости - возможны легкий/умеренный лимфоцитарный плеоцитоз/нормальный цитоз и легкое повышение белка.

Инструментальные исследования:
· МРТ головного мозга с контрастным усилением - крупные очаги, чаще несимметричные, сливные, чаще локализуются в 30-40% - базальные ганглии, в 30-40% - таламус; в 45-55% - ствол мозга; в 30-40% - мозжечок и в 16-28% - спинной мозг, более чем в 1 сегменте;
· ЭЭГ - синхронизация в α-диапозоне волн, θ-волны и пароксизмальная активность.

Диагностический алгоритм:

Диагностический алгоритм острого рассеянного энцефаломиелита

Диагностика (стационар)


ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне
Жалобы и анамнез: см. амбулаторный уровень.

Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови - для уточнения воспалительных изменений крови, возможны легкий/умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ; возможны анемия, тромбоцитопения;
· общий анализ мочи - для диагностики воспалительных изменений, возможны протеинурия, лейкоцитурия, гематурия при тяжелом течении с поражением почек;
· общий анализ спинномозговой жидкости - для определения наличия и характера воспалительных изменений и их выраженности (уровень и характер цитоза, прозрачность, уровень белка), белково-клеточной диссоциации; при ЭРЭМ возможны легкий/умеренный лимфоцитарный плеоцитоз/нормальный цитоз и легкое повышение белка;
· биохимический анализ крови - для уточнения показателей шлаков, электролитов, печеночных проб, воспалительных маркеров (определение глюкозы, мочевины, креатинина, АЛаТ, АСаТ, общего билирубина, калия, натрия, кальция, С-реактивного белка, общего белка); при ОРЭМ патологические сдвиги данных показателей не характерны, но позволяют уточнить и/или исключить наличие актуальной сопутствующей патологии, а также ограничения и/или противопоказаний к последующим методам патогенетической терапии ОРЭМ.

Инструментальные исследования :
· МРТ головного мозга с контрастированием - для уточнения характера,
локализации поражения мозгового вещества и выявления отека мозга. Для ОРЭМ типична картина - крупные очаги, чаще несимметричные, сливные, чаще локализуются в 30-40% - базальные ганглии, в 30-40% - таламус; в 45-55% - ствол мозга; в 30-40% - мозжечок и в 16-28% - спинной мозг, более чем в 1 сегменте;
· Рентгенография обзорная органов грудной клетки - необходима для исключения сопутствующей патологии легких для подтверждения отсутствия противопоказаний для патогенетической терапии ОРЭМ;
· Электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях) - для оценки деятельности сердца для исключения сопутствующей патологии легких для подтверждения отсутствия противопоказаний для патогенетической терапии ОРЭМ;

Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:
· общий анализ крови 6 параметров;
· исследование мочи общеклиническое (общий анализ мочи);
· исследование спинномозговой жидкости общеклиническое;
· определение глюкозы в сыворотке крови;
· определение креатинина в сыворотке крови;
· определение аланинаминотрансферазы (АЛаТ) в сыворотке крови;

· определение аспартатаминотрансферазы (АСаТ) в сыворотке крови;
· электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях);
· рентгенография обзорная органов грудной клетки (1 проекция);
· магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга без и с контрастированием;

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· постановка реакции Вассермана в сыворотке крови;
· подсчет тромбоцитов в крови;
· подсчет лейкоформулы в крови;
· исследование крови на ВИЧ
· определение "C" реактивного белка (СРБ) полуколичественно/качественно в сыворотке крови;
· определение общего белка в сыворотке крови;
· определение общего билирубина в сыворотке крови;
· определение газов крови (pCO2, pO2, CO2);
· определение калия (K) в сыворотке крови;
· определение кальция (Ca) в сыворотке крови;
· определение натрия (Na) в сыворотке крови;
· определение времени свертывания крови;
· определение протромбинового времени (ПВ) с последующим расчетом протромбинового индекса (ПТИ) и международного нормализованного отношения (МНО) в плазме крови (ПВ-ПТИ-МНО);
· определение Ig M к вирусам простого герпеса 1 и 2 типа (ВПГ-I,II) в сыворотке крови;
· бактериологическое исследование спинномозговой жидкости на Neisseria meningitis;
· определение Ig M к раннему антигену вируса Эпштейн-Барра (ВПГ-IV) в сыворотке крови методом иммунохемилюминисценции;
· определение Ig G к цитомегаловирусу (ВПГ-V) в сыворотке крови методом иммунохемилюминисценции;
· магниторезонансная томография головного и спинного мозга без и с контрастированием;
· электроэнцефалография;
· компьютерная томография головного мозга для верификации геморрагии.

Дифференциальный диагноз

Диагноз Обоснования для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Инфекционный острый менингит, энцефалит, менингоэнцефалит
Острое начало с развития общемозгового, менингеального синдромов часто при наличии клиники текущего инфекционного заболевания компьютерная томография головного мозга, осмотр глазного дна, люмбальная пункция, консультация терапевта, инфекциониста, фтизиатра · наличие общеинфекционного синдрома;
· наличие патологических изменений в ликворе - цитоз;
· подтверждение инфекционистом острого инфекционного заболевания;
Вторичный гнойный менингит, энцефалит, менингоэнцефалит Острое начало с развития общемозгового, менингеального синдромов часто при наличии клиники текущего соматического воспалительного заболевания (синуситы, пневмония и др.) компьютерная томография головного мозга, осмотр глазного дна, люмбальная пункция, консультация терапевта, ЛОР-врача, пульмонолога, инфекциониста, фтизиатра · наличие общеинфекционного синдрома
· наличие патологических изменений в ликворе - цитоз
· подтверждение терапевтом/ЛОР врачом острого воспалительного соматического заболевания.
Рассеянный склероз, ремитирующее течение Парезы/параличи конечностей;
Парезы/параличи ЧМН;
Чувствительные нарушения;
Неврит зрительного нерва
- люмбальная пункция;
-МРТ с контрастным усилением
Наличие неврологических нарушений в прошлом, отсутствие лихорадки, нарушения сознания; вялого паралича, часто - болезненной радикулопатии.
По данным люмбальной пункции: наличие титра олигоклональных антител;
По данным МРТ:
T2/Flair - очаги мелкие симмтеричные в перивентрикулярных, суб- и юкстакортикальных отделах, мозолистом теле, а также в пределах 1сегмента спинного мозга.
Т1 - «черные» дыры

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)


ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
На амбулаторном этапе предусмотрена лишь симптоматическая терапия - коррекция гипертермии, противорвотные средства при повторной рвоте, седативная терапия при психомоторном возбуждении и/или эпилептическом приступе - далее транспортировка в стационар.
Этиопатогенетическое лечение на данном этапе не проводится.

Немедикаментозное лечение
Режим:
· возвышенное положение головы по отношению к туловищу;
· профилактика аспирации рвотных масс в дыхательные пути (поворот на бок).
Диета: № 15.

Медикаментозное лечение: на данном этапе предусмотрена симптоматическая терапия при средней и тяжелой степени тяжести состояния
При гипертермии (38 - 39 град. С)
· парацетамол по 0,2 и 0,5 г;
для взрослых 500 - 1000 мг;
для детей в возрасте 6 - 12 лет 250 - 500 мг, 1 - 5 лет 120 - 250 мг, от 3 месяцев до 1 года 60 - 120 мг, до 3 месяцев 10 мг/кг внутрь;
· ибупрофен 0,2 г, для взрослых и детей старше 12 лет 300 - 400 мг внутрь.

При рвоте
· метоклопрамид 2,0 (10 мг)
взрослым: внутримышечно или внутривенно медленно (в течение не менее 3 минут) 10 мг.
детям 1 - 18 лет, внутримышечно или внутривенно медленно (в течение не менее 3 минут) 100 - 150 мкг/кг (макс. 10 мг).

При эпилептическом приступе и/или психомоторном возбуждении:
· диазепам 10 мг
Взрослым: внутривенно/внутримышечно 0,15 - 0,25 мг/кг (обычно 10 - 20 мг); дозу можно повторить через 30 - 60 минут. Для профилактики судорог можно проводить медленную внутривенную инфузию (максимальная доза 3 мг/кг массы тела в течение 24 часов);
Пожилым: дозы не должны быть больше половины обычно рекомендуемых доз;
Детям 0,2 - 0,3 мг/кг массы тела (или 1 мг в расчете на каждый год) внутривенно. Дозу можно повторить при необходимости после 30 - 60 мин.

:

Препараты Разовая доза Кратность введения УД
парацетамол по 0,2 и 0,5 г для взрослых 500 - 1000 мг;
для детей в возрасте 6 - 12 лет 250-500 мг, 1 - 5 лет 120 - 250 мг, от 3 месяцев до 1 года 60 - 120 мг, до 3 месяцев 10 мг/кг внутрь
А
метоклопрамид 10 мг взрослым: /м или в/в медленно (в течение не менее 3 минут) 10 мг.
детям 1 - 18 лет, в/м или в/в медленно (в течение не менее 3 минут) 100 - 150 мкг/кг (макс. 10 мг).
С
диазепам 10 мг Взрослым: в/в или в/м 0,15 - 0,25 мг/кг (обычно 10-20 мг); дозу можно повторить через 30 - 60 минут. Для профилактики судорог можно проводить медленную в/в инфузию (максимальная доза 3 мг/кг массы тела в течение 24 часов);
Пожилым: дозы не должны быть больше половины обычно рекомендуемых доз;
Детям 0,2 - 0,3 мг/кг массы тела (или 1 мг в расчете на каждый год) в/в. Дозу можно повторить при необходимости после 30 - 60 мин.
С

Перечень дополнительных лекарственных средств


Алгоритм действий при неотложных ситуациях

Синдром Препарат Доза
и кратность для взрослых
Доза и кратность для детей
Судорожный Диазепам 10 - 20 мг 2,0 однократно. Дети от 30 дней до 5 лет - в/в (медленно) 0,2 - 0,5 мг каждые 2 - 5 мин до максимальной дозы 5 мг, от 5 лет и старше 1 мг каждые 2 - 5 мин до максимальной дозы 10 мг; при необходимости лечение можно повторить через 2 - 4 ч.
Психомоторное возбуждение Диазепам 10 - 20 мг - 2,0 однократно. Дети от 30 дней до 5 лет в/в (медленно) 0,2 - 0,5 мг каждые 2 - 5 мин до максимальной дозы 5 мг, от 5 лет и старше - 1 мг каждые 2-5 мин до максимальной дозы 10 мг; при необходимости лечение можно повторить через 2 - 4 ч.
Диспептический Метоклопрамид Взрослым и подросткам старше 14 лет: 3 - 4 раза в сутки по 10 мг метоклопрамида (1 ампула) внутривенно или внутримышечно. Детям 3 - 14 лет: максимальная суточная доза — 0,5 мг метоклопрамида на 1 кг массы тела, терапевтическая доза — 0,1 мг метоклопрамида на 1 кг массы тела.

Другие виды лечения - нет.


· консультация инфекциониста - для исключения инфекционной природы заболевания;
· консультация офтальмолога - при зрительных нарушениях для верификации патологии зрительного нерва, осмотра глазного дна;
· консультация терапевта - для оценки соматического статуса;
· консультации других специалистов (по показаниям) при подозрении/наличии иной острой патологии.

Профилактические мероприятия: Мерами первичной и вторичной профилактики являются: своевременное лечение преморбидного фона - соматических нарушений (ОРВИ и т.д); и санация хронических очагов инфекции.

Мониторинг состояния пациента:
· оценка жизнеобеспечивающих функций - дыхания, гемодинамики;
· оценка неврологического статуса для выявления и мониторинга вышеописанных общемозгового, менингеального, общеинфекционного синдромов с записями врачом согласно правилам ведения медицинской документации данного учреждения (ПМСП, медицинские центры и т.п.).

Индикатор эффективности лечения:
· отсутствие нарастания общемозгового синдрома;
· стабильность показателей гемодинамики, функции дыхания (частота дыхания, АД, частота пульса).


Лечение (скорая помощь)


ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия: оценка данных - уровень сознания, характер и продолжительность приступа, контроль АД, частоты дыхания, пульс, температура.

Лечение:
Немедикаментозное лечение : уложить пациента на бок, профилактика аспирации рвотными массами, защита головы от удара во время приступа, расстегнуть ворот, доступ свежего воздуха, подача кислорода.

Медикаментозное лечение: см. амбулаторный уровень.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
Лечение ОРЭМ включает патогенетическую терапию, симптоматические средства, а также восстановительные мероприятия.

Немедикаментозное лечение
режим 2-3, профилактика аспирации рвотными массами, защита головы от удара во время приступа, подача кислорода.

Алгоритм лечения
Алгоритм патогенетического лечения ОРЭМ

Патогенетическая терапия .

Начало патогенетической терапии основано на назначении кортикостероидов - Метилпреднизолон 10-30 мг/кг/сутки или до максимальной дозы 1 г в сутки в течение 3-5 дней . Альтернативой метилпреднизолону может быть дексаметазон. Однако, следует учитывать тот факт, что в исследованиях применение метилпреднизолона показывало лучший результат в оценке степени инвалидизации.
При положительной динамике по завершению курса инфузий метилпреднизолона назначается преднизолон 0,5-1 мг/кг/сутки с приёмом per os через день в течение 3-6 недель.

При отсутствии динамики после курса метилпреднизолона назначается курс плазмафереза или иммуноглобулины (ВВИГ).
Плазмаферез - курс из 4-6 сеансов, выполняемых через день или ежедневно. Показания: неэффективность пульс-терапии стероидами.

Внутривенный иммуноглобулин (или иммуноглобулин для внутривенного введения ВВИГ) назначается в качестве альтернативы плазмаферезу. Доза ВВИГ составляет 0,2-0,4 г/кг/сутки в течение 5 дней.

В случаях отсутствия положительного ответа на плазмаферез и ВВИГ следующим этапом обосновано назначение иммуносупрессивной терапии митоксантроном.
- Митоксантрон 10 мг/м 2 , растворенный в 250 мл физиологического раствора в/в. Инфузии проводят сначала с частотой 3 раза и промежутками в 4 недели, затем проводят поддерживающее лечение в течение 3 месяцев. Максимальная общая доза - 100 мг/м 2 . Предусмотреть профилактическое применение противорвотных средств. После введения: регулярный контроль анализа крови (каждые 3-4 дня) до достижения наименьшего уровня лейкоцитов в течение 10-14 дней после введения и регистрация нового нарастания лейкоцитов перед новым введением митоксантрона.

При невозможности назначения митоксантрона следует рассмотреть как альтернативу препараты циклофосфамид или азатиоприн.
- Циклофосфамид назначается из расчета 0,05-0,1 г/сутки (1-1,5 мг/кг/сутки), при хорошей переносимости до 3-4 мг/кг в/в капельно 1 раз в 3-4 недели. Продолжительность курса индивидуальна.
- Азатиоприн назначается из расчета по 1.5-2 мг/кг/сутки в 3-4 приема. В случае необходимости суточная доза может быть увеличена до 200-250 мг в 2-4 приема. Длительность курса лечения устанавливается индивидуально.

Симптоматическая терапия.
1. Противоотечная терапия предполагает назначение 10% раствора маннитола в дозе 1-1.5 г/кг.
2. НПВС при лихорадочном, цефалгическом синдромах, иных болевых синдромах, с противовоспалительной целью,:
· кетопрофен назначается в/м или внутрь по 100 мг 1-2 раза/сут.; максимальная суточная доза - 200 мг;
· парацетамол внутрь в разовой дозе 500 мг, кратность приема - до 4 раз/сут.; максимальные дозы: разовая - 1 г, суточная - 4 г;
3. Метоклопрамид для противорвотного эффекта в дозе 10-20 мг 1-3 раза/сут. (максимальная суточная доза 60 мг) внутривенно или внутримышечно.
4. Антиконвульсантная терапия:
· диазепам в дозе 5-10 мг внутривенно (в растворе глюкозы), Препарат вводят в/в (медленно) или инфузионно.
· вальпроевая кислота в суточной дозе 5-10 мг/кг. При в/в инфузионном введении доза составляет 0.5-1 мг/кг/ч.
5. Терапия делириозного синдрома, психотических состояний:
· хлопромазин - при приеме внутрь для взрослых разовая доза составляет 10-100 мг, суточная доза - 25-600 мг; при в/м или в/в введении для взрослых начальная доза - 25-50 мг. Максимальные суточные дозы: для взрослых при приеме внутрь - 1.5 г, при в/м введении - 1 г, при в/в введении - 250 мг.
· галоперидол - для купирования психомоторного возбуждения в первые дни назначают внутримышечно по 2-5 мг 2-3 раза в сутки, либо внутривенно в той же дозировке (ампулу следует развести в 10-15 мл воды для инъекций), максимальная суточная доза 60 мг. По достижении устойчивого седативного эффекта переходят на приём препарата внутрь. Для пациентов пожилого возраста 0,5-1,5 мг (0,1-0,3 мл раствора), максимальная суточная доза - 5 мг (1 мл раствора).
6. Гастропротекция - омепразол 20-40 мг внутрь/внутривенно.
7. Антибактериальная терапия при сопутствующей инфекции (уроинфекции и т.д.)

Перечень основных лекарственных средств

Перечень дополнительных лекарственных средств:

Препараты Разовая доза Кратность введения УД
Митоксантрон 10 мг/м2 3 раза с промежутками
в 4 недели
Циклофосфамид 100 мг 1 раз в сутки
Азатиоприн 50 мг 3-4 раза в сутки
Маннитол 1-1,5 г/кг 1 раз в сутки В
Кетопрофен 100 мг 1-2 раза в сутки А
Иммуноглобулин для внутривенного введения 0,2-0,4 г/кг/сутки 1 раз в сутки -
Парацетамол 0,5 г 1-3 раза в сутки А
Метоклопрамид 10 мг 3-4 раза в сутки С
Диазепам 5-10 мг 1-2 раза в сутки А
Вальпроевая кислота 250-500 мг 1-2 раза в сутки -
Хлорпромазин 25 мг 1 мл 2-3 раза в сутки -
Галоперидол 5 мг 2-3 раза в сутки -
Омепразол 20 мг 1-2 раза в сутки -

Хирургическое вмешательство

Показания для консультации специалистов:
· консультация офтальмолога - осмотр глазного дна для верификации, определения динамики застоя дисков зрительных нервов, при решении вопроса о показаниях и противопоказаниях к люмбальной пункции и коррекции дегидратационной терапии;
· консультация нейрохирурга при необходимости - при дифференциальной диагностике с объемными процессами головного мозга (внутримозговая гематома, кровоизлияние в опухоль головного мозга, абсцесс);
· консультация инфекциониста при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) - установление или исключение острого инфекционного заболевания, а также в случае подтверждения инфекционного агента для коррекции этиологической терапии;
· консультация терапевта при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) - установление или исключение терапевтического заболевания (сепсис, артериальная гипертензия, токсическое поражение внутренних органов), коррекция показателей гемодинамики, электролитного баланса в ходе проводимой терапии;
· консультация анестезиолога-реаниматолога - для решения вопроса о переводе в отделение реанимации и интенсивной терапии.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· появление и нарастание симптомов отека головного мозга;
· нарушение сознания;
· тяжелая и крайне тяжелая степень неврологических расстройств;
· нестабильность гемодинамики;
· нарушение функции дыхания.

Индикаторы эффективности лечения.
· купирование общемозгового синдрома;
· уменьшение/стабилизация/регресс очаговой неврологической симптоматики.

Дальнейшее ведение: Диспансерное наблюдение в поликлинике по месту жительства в течение 5 лет.

Медицинская реабилитация


проводится согласно Стандарту организации оказания медицинской реабилитации населению Республики Казахстан, утвержденной приказом Министра здравоохранения Республики Казахстан от 27.12.2013 года №759.

Госпитализация


Показания для плановой госпитализации:
· нарастание очаговой и общемозговой симптоматики при возвратном варианте течения.

Показания для экстренной госпитализации:
· подозрение на острый рассеянный энцефаломиелит;
· нарастание общемозговой и очаговой неврологической симптоматики у пациентов.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
    1. 1) Tenembaum S, Chitnis T, Ness J, Hahn JS; International Pediatric MS Study Group. Acute Disseminated Encephalomyelitis. Neurology 2007; 68: S23-36. 2) Справочник по формулированию клинического диагноза болезней нервной системы / Под ред. В.Н. Штока, О.С. Левина. – М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2006. – 520 с. 3) Hynson J., Kornberg A., Coleman L., Shield L., Harvey A., Kean M. Clinical and neuroradiologic features of acute disseminated encephalomyelitis in children. Neurology. 2001; 56:1308–12. 4) Dale R., de Sousa C., Chong W., Cox T., Harding B., Neville B. Acute disseminated encephalomyelitis, multiphasic disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis in children. Brain. 2000;123:2407–22. 5) Straub J., Chofflon M., Delavelle J. Early high-dose intravenous methylprednisolone in acute disseminated encephalomyelitis: A successful recovery. Neurology. 1997;49:1145–7. 6) Sakakibara R., Hattori T., Yasuda K., Yamanishi T. Micturitional disturbance in acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) J Auton Nerv Syst. 1996;60:200–5. 7) Alexander M. and Murthy J. Acute disseminated encephalomyelitis: Treatment guidelines/ Ann Indian Acad Neurol. 2011 Jul; 14(Suppl1): S60–S64. 8) Бембеева Р.Ц. Острый диссеминированный энцефаломиелит/ Журн. Лечащий врач 2008 №1. 9) Болезни нервной системы под редакцией Яхно Н.Н., Штульман Д.Р. Москва: Медицина, 2001. С. 386 10) Til Menge, Bernhard Hemmer, Stefan Nessler, Heinz Wiendl, Oliver Neuhaus, Hans-Peter Hartung, Bernd C. Kieseier, Olaf Stüve. Neurological Review. Arch Neurol. 2005; 62(11):1673-1680.

Информация


Сокращения, используемые в протоколе

КТ компьютерная томография
ОРЭМ острый рассеянный энцефаломиелит
МРТ магнитно-резонансная томография
ПЦР полимеразная цепная реакция
СМЖ спинномозговая жидкость
СОЭ скорость оседания эритроцитов
ЧСС число сердечных сокращений
ЭЭГ электроэнцефалография
УД уровень доказательности
НПВС нестероидные противовоспалительные средства
ВВИГ внутривенный иммуноглобулин

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Джумахаева А. С. - кандидат медицинских наук, заведующая неврологическим отделением ГБ № 2 г. Астаны, врач невропатолог высшей категории, член ОЮЛ «Ассоциации неврологов РК»;
2) Альмаханова К. К. - ассистент кафедры невропатологии с курсом психиатрии и наркологии АО «Медицинский университет Астана», член ОЮЛ «Ассоциация неврологов РК»;
3) Жусупова А. С. - доктор медицинских наук, профессор, врач невропатолог высшей категории, АО «Медицинский университет Астана» заведующая кафедрой невропатологии с курсом психиатрии и наркологии, главный внештатный невропатолог МЗСР РК, председатель ОЮЛ «Ассоциации неврологов РК»;
4) Тулеутаева Р. Е. - кандидат медицинских наук, заведующая кафедрой фармакологии и доказательной медицины Государственного медицинского университета г. Семей, член «Ассоциации врачей терапевтического профиля».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов: Нургужаев Еркын Смагулович - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой нервных болезней РГП на ПХВ «КазНМУ».

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.


Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Инфекции - одна из самых частых причин множества заболеваний. Вирусы и бактерии настолько малы, что заметить опасность невооружённым глазом невозможно. Кроме того, заболевшие люди могут распространять инфекцию ещё задолго до появления каких-либо признаков неблагополучия в организме. Но немалую роль играет и ответ иммунной системы на заражение. В некоторых случаях последний вызывает гораздо больше негативных последствий для человека, чем сами вирусы и бактерии. К подобным заболеваниям относится острый рассеянный энцефаломиелит.

Что такое энцефаломиелит

Головной и спинной мозг являются основными руководителями всех сторон жизнедеятельности организма: деления и обновления клеток, процесса обмена веществ, анализа всех видов информации, поступающей извне. Основным механизмом общения нервной системы с другими органами и тканями выступает электрический сигнал. При этом вся поступающая информация направляется в центр нервных клеток (нейронов) по коротким отросткам - дендритам. Ответная информация направляется по длинному отростку - аксону.

Нейрон - основная единица нервной системы

Путь нервного сигнала может быть довольно тернистым. Очень часто головной мозг не самостоятельно передаёт задания органам и мышцам, а действует опосредованно. Среди подчинённых выделяется спинной мозг. Через него проходит большинство электрических сигналов. Скорость передачи информации в организме высока. Основной механизм - наличие у нейронов специфической электрической изоляции. В этой роли выступает жироподобное вещество - миелин. Миелиновая оболочка не является сплошной и непрерывной. Между покрытыми участками находятся оголённые. Последние носят название перехватов Ранвье. Именно благодаря им электрический импульс с большой скоростью преодолевает длину нервных отростков.

Перехваты Ранвье обеспечивают высокую скорость передачи нервного импульса

Рассеянный энцефаломиелит - специфическое заболевание нервной системы, характеризующееся воспалением миелиновой оболочки на фоне вирусной инфекции и появлением множества негативных признаков. В патологический процесс в этом случае вовлекаются все компоненты: спинной мозг, головной мозг, черепно-мозговые и периферические нервы. Болезнь встречается как в детском возрасте, так и у взрослых людей.

Синоним заболевания: демиелинизирующий энцефаломиелит.

Классификация

Рассеянный энцефаломиелит имеет много обличий:


Причины и факторы развития

Рассеянный энцефаломиелит непосредственно связан с заражением организма вирусом. В роли основного пускового фактора могут выступать различные заболевания:


Поражению нервной системы в этих случаях обязательно предшествует развитие воспаления в месте проникновения вируса в организм . Процесс в коже, носоглотке, придаточных пазухах, кишечнике - только фасад заболевания. Симптомы являются вершиной айсберга. От невооружённого глаза скрывается наличие вируса в крови - вирусемия.

Нервная ткань очень чувствительна к воздействию различных патологических агентов. Вирусы в процессе жизнедеятельности выделяют множество вредных веществ. Инфекция может не только нарушить тонко отрегулированный кровоток в спинном и головном мозге. Она проникает в сами нейроны. Эти мельчайшие формы жизни способны преодолеть мощный гематоэнцефалический барьер.

Последний представляет собой специфическую структуру, подобную высокому забору, за которым скрывается нервная ткань. В роли забора выступают особые мелкие нервные клетки - нейроглия: астроциты и олигодендроциты. Их отростки настолько плотно охватывают кровеносные сосуды, что большинство компонентов крови не в состоянии через них проникнуть. Подобным образом мозг защищён от бактерий, вирусов, токсинов, а также сторожевых клеток иммунитета и их продуктов - белков и антител.

Совокупность вспомогательных клеток нервной ткани (нейроглия) составляет около 40% объёма ЦНС

Пагубное действие вируса приводит к появлению в мощном заборе больших брешей. Через них в нервную ткань устремляются как сами враждебные частицы, так и иммунные клетки. Первой мишенью на их пути становится миелиновая оболочка нейронов. Патологическое воздействие приводит к потере электрической изоляции нервных клеток. В результате появляются проблемы с доставкой регулирующих сигналов к мышцам, внутренним органам, кожному покрову. При этом внешний вид миелина существенно изменяется. В тяжёлых случаях жироподобная оболочка напоминает решето.

Разрушение миелина приводит к потере скорости проведения нервного импульса

Место локализации процесса определяет, какие именно регулирующие функции пострадают. Кроме того, чаще всего воспаление повреждает миелин сразу в нескольких местах нервной системы. Из-за этой характерной особенности болезнь имеет в названии прилагательное «рассеянный».

Видео: энцефаломиелит и его проявления

Признаки рассеянного энцефаломиелита

Рассеянный энцефаломиелит вызывает развитие нескольких групп различных признаков. Первая является типичным следствием воспалительного процесса и включает:

  • лихорадку;
  • озноб;
  • ломоту в мышцах и суставах;
  • мраморный рисунок кожного покрова;
  • бледность;
  • общую слабость;
  • повышенную утомляемость.

Вторая группа признаков является универсальной для любого заболевания нервной системы, в том числе рассеянного склероза:


Третья совокупность признаков поможет не только установить наличие воспаления в нервной системе, но и определить отдел спинного или головного мозга, подвергшийся атаке патологической процесса.

Таблица: очаговые признаки рассеянного энцефаломиелита

Волокна зрительного нерва Нейроны верхних слоёв больших полушарий Нейроны ствола мозга Нейроны черепно-мозговых нервов Нейроны мозжечка Нейроны спинного мозга Корешки спинного мозга Периферические нервы спинного мозга
  • внезапная обратимая слепота;
  • подёргивания глазных яблок (нистагм);
  • частичное выпадение полей зрения.
  • парезы конечностей;
  • параличи конечностей;
  • повышенное напряжение парализованных мышц.
  • нарушение движения крови по сосудам;
  • расстройства дыхания.
  • расстройства глотания;
  • расстройства речи;
  • изменение тембра голоса.
  • неустойчивая походка;
  • головокружение;
  • проблемы с равновесием.
  • парезы конечностей;
  • параличи конечностей;
  • нарушение кожной чувствительности;
  • атрофия мышц;
  • задержка мочи;
  • задержка стула.
  • парезы конечностей;
  • параличи конечностей;
  • нарушение кожной чувствительности;
  • сниженное напряжение парализованных мышц;
  • атрофия мышц;
  • задержка мочи;
  • задержка стула.
  • парезы конечностей;
  • параличи конечностей;
  • нарушение кожной чувствительности;
  • сниженное напряжение парализованных мышц;
  • атрофия мышц;
  • задержка мочи;
  • задержка стула.

Фотогалерея: симптомы энцефаломиелита

Нистагм возникает при повреждении глазодвигательного нерва Поражение нервных клеток на уровне спинного мозга приводит к уменьшению мышечной массы Паралич мышц гортани создаёт серьёзные проблемы с дыханием и голосом Паралич нервов приводит к асимметрии лица Демиелинизирующий процесс очень часто поражает зрительные нервы, из-за чего происходит выпадение зрительных полей

Методы диагностики

Распознать рассеянный энцефаломиелит - задача для опытного специалиста-невролога. В некоторых случаях может потребоваться помощь инфекциониста. Установить верный диагноз помогают следующие анализы и инструментальные методы:

  • объективный осмотр - выявляет общие признаки воспалительного заболевания (лихорадку, бледность, частый пульс);
  • неврологический осмотр - устанавливает расстройства деятельности спинного и головного мозга (парезы, параличи, нарушения походки и координации, расстройства зрения, слуха, речи, глотания);
  • офтальмологический осмотр - основной способ установить изменение полей и остроты зрения, а также поражение диска зрительного нерва на глазном дне;
  • общий анализ крови - обнаруживает признаки воспаления (избыток белых клеток крови, высокая скорость оседания эритроцитов на дно пробирки);

    Лимфоциты - основные защитники организма от вирусов

  • биохимическое исследование крови - позволяет выявить возбудителя болезни, при этом можно обнаружить как антитела против вирусов, так и сам инфекционный агент;
  • полимеразная цепная реакция - с большой вероятность позволяет установить источник патологического процесса в спинном и головном мозге;
  • исследование спинномозговой жидкости, полученной через прокол на поясничном уровне позвоночника, - позволяет установить вирусный характер болезни по содержанию большого количества лимфоцитов;
  • электронейромиография - основной метод исследования деятельности нейронов мозга и их отростков, движение электрического сигнала записывается в виде графика, изменение внешнего вида которого позволяет установить степень поражения нервных клеток;
  • магнитно-резонансная томография - основной метод, использующийся для выявления патологических очагов болезни в ткани спинного и головного мозга, полученная картина позволяет высказаться о выраженности демиелинизации нервных клеток, а также наблюдать эффект от проводимого лечения.

    МРТ - основной метод диагностики рассеянного энцефаломиелита

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:


Способы лечения рассеянного энцефаломиелита

Терапия демиелинизирующего заболевания спинного и головного мозга - комплекс различных методов, направленных на ликвидацию воспаления, устранение его причин, а также улучшение обмена веществ в нервной ткани. Лечение осуществляется под руководством специалиста в профильном отделении стационара. В тяжёлых случаях может потребоваться реанимационная помощь.

Медикаментозное

Для устранения явлений болезни в первую очередь назначаются следующие лекарственные препараты:

  • Стероидные гормоны. Именно они обладают самым мощным противовоспалительным эффектом. Также эти препараты способны подавлять агрессивное поведение иммунной системы. К данным медикаментам относятся Преднизолон, Метипред, Дексаметазон, Гидрокортизон.
  • Противовирусные препараты. Активно борются с инфекцией, уже проникшей внутрь нервных клеток. Для решения этой задачи лучше всего подходят препараты, содержащие интерферон (Интерферон-альфа, Интерферон-бета, Циклоферон).
  • Метаболические средства. Улучшают обмен веществ в нейронах и способствуют образованию миелиновой оболочки (Пирацетам, Фезам, Мексидол, Актовегин).
  • Витамины группы В. Помогают образованию и доставке адресатам нервного сигнала (Пиридоксин, Тиамин, Рибофлавин, Цианокобаламин).
  • Вазоактивные препараты. Улучшают кровообращение в сосудах мозга (Трентал, Курантил).
  • Мочегонные медикаменты. Используются для ликвидации воспалительного отёка нервной ткани (Диакарб, Лазикс, Фуросемид).
  • Нестероидные противовоспалительные средства. Необходимы для устранения лихорадки и других воспалительных явлений (Ибупрофен, Нимесулид, Парацетамол).
  • Противосудорожные препараты. Используются для ликвидации мышечных судорог (Реланиум, Депакин).

Фотогалерея: препараты для лечения рассеянного энцефаломиелита

Циклоферон содержит белок интерферон, обладающий противовирусной активностью Актовегин улучшает метаболические процессы в нервной ткани Мильгамма - комплексный витаминный препарат Трентал улучшает кровообращение в сосудах мозга Диакарб препятствует накоплению излишней жидкости в нервной ткани
Найз - эффективный обезболивающий и жаропонижающий препарат Депакин используется для профилактики судорог Преднизолон - мощный противовоспалительный препарат

Физиолечение

Физиотерапевтические процедуры благоприятно воздействует на деятельность нервной системы. Используются следующие методики:


Эффективное влияние оказывает плазмаферез. При помощи специальных фильтров кровь очищается от антител - одного из факторов развития болезни.

Кровь пациента очищается от вредных примесей, а потом возвращается в организм

Энцефаломиелит - серьёзное заболевание, требующее внимания специалиста. Самолечение или применение народных средств не только неэффективно, но и может усугубить ситуацию.

Осложнения и прогноз

Яркие проявления болезни наблюдаются в течение 10–14 дней, после чего, как правило, идут на убыль. На весь процесс выздоровления уходит несколько месяцев. В шестидесяти семи процентах случаев негативные признаки ликвидируются полностью, работа нервной системы восстанавливается. Однако существует вероятность, что некоторые расстройства останутся навсегда.

Кроме того, при наличии особой предрасположенности энцефаломиелит может перейти в необратимый демиелинизирующий процесс - рассеянный склероз. При тяжёлом течении болезни возможно развитие следующих осложнений:


Вирус, вызвавший повреждение миелиновой оболочки нейронов у женщины в период беременности, может оказать разнообразное, в том числе крайне негативное влияние на плод. Вирус герпеса, краснухи может привести к формированию тяжёлых анатомических отклонений, спонтанному выкидышу на ранних сроках и мертворождению.

Продолжительность жизни определяется характером болезни и степенью выраженности неврологических нарушений. От этих же обстоятельств зависит возможность выносить и родить ребёнка.

Профилактика

Основной метод профилактики энцефаломиелита - вакцинация против возбудителей инфекционных заболеваний. Ветряная оспа, краснуха, грипп - болезни, чреватые многими тяжёлыми осложнениями. Формирование иммунитета против подобных патологий - одно из важнейших достижений современной медицины.

Вакцина формирует приобретённый иммунитет против инфекций

Острый рассеянный энцефаломиелит – редкое, но серьезное хроническое заболевание, которое по своим проявлениям напоминает рассеянный склероз. Правильное лечение помогает эффективно держать симптомы болезни под контролем.

В Юсуповской больнице терапия острого рассеянного энцефаломиелита проводится по современным стандартам, с применением глюкокортикоидов, симптоматических препаратов. Пациентов ведут высококвалифицированные врачи, которые имеют большой опыт в лечении данной патологии.

Параллельно с медикаментозной терапией, мы применяем весь спектр необходимых реабилитационных мероприятий. Они помогают восстановить нарушенные функции нервной системы, вернуть пациента к привычной жизни, обеспечить его психоэмоциональное благополучие.

Наши специалисты

Цены на диагностику острого рассеянного энцефаломиелита

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, другое название - острый диссеминированный рассеянный энцефаломиелит, ОДЭМ) - редкое заболевание, которое напоминает обострение рассеянного склероза. Эти две болезни похожи: в нервной ткани происходят одинаковые нарушения, которые проявляются примерно одинаковыми симптомами.

Что происходит в организме при ОРЭМ?

Острый рассеянный энцефаломиелит, как и , является демиелинизирующим заболеванием.

Длинные отростки нервных клеток подобны проводам, по которым проходит электрический ток. Как и каждый провод в вашей квартире, они имеют специальную «изоляцию». Она называется миелиновой оболочкой. Но миелиновая оболочка - не совсем обычная изоляция. Она не сплошная: в ней есть разрывы, расположенные через определенные, примерно одинаковые, промежутки. Благодаря им электрический импульс как бы «скачет» по нервному волокну и достигает цели намного быстрее.

При остром рассеянном энцефаломиелите происходит разрушение миелиновой оболочки. Распространение нервных импульсов нарушается. Это является причиной возникновения неврологических симптомов.

Почему возникает острый рассеянный энцефаломиелит?

Чаще всего заболевание провоцируют вирусные инфекции: эпидемический паротит (свинка), ветряная оспа, корь, краснуха. Иногда в роли провоцирующего фактора выступают бактериальные инфекции, например, болезнь Лайма. Известны случаи, когда ОРЭМ развивался после введения вакцин. Иногда заболевание возникает без видимой причины.

При остром рассеянном энцефаломиелите иммунная система начинает атаковать миелиновые оболочки собственных нервных клеток. Другими словами, ОРЭМ является аутоиммунной патологией.

Каковы признаки ОРЭМ?

ОРЭМ может проявляться разными симптомами, в зависимости от того, какой отдел головного мозга поражен:

  • Нарушения движений - обычно ослабление в одной половине тела (при поражении коры больших полушарий).
  • Нарушение координации движений. Они становятся неловкими, неточными. Человеку сложно сохранять равновесие в положении стоя, во время ходьбы (при поражении мозжечка).
  • Нарушения мышечного тонуса, заторможенность. Возникают симптомы, напоминающие болезнь Паркинсона (при поражении нервных центров, находящихся в глубине больших полушарий мозга - они же страдают и при паркинсонизме).
  • Нарушения движений глаз. Становится невозможно повернуть глазные яблоки в какую-либо сторону из-за поражения нервных центров, регулирующих работу глазодвигательных мышц.

Кроме того, возникают общие симптомы поражения головного мозга: эпилептические припадки, внимания, мышления.

Отличие ОРЭМ от рассеянного склероза в том, что все симптомы возникают один раз, а через некоторое время проходят. Рассеянный склероз - хроническая патология, при которой обострения развиваются периодически.

Какое обследование назначают при ОРЭМ?

Основной метод диагностики - магнитно-резонансная томография (МРТ). На снимках в головном мозге обнаруживаются хорошо заметные очаги. Обычно диагноз не вызывает у врача сомнений.

Также невролог может назначить спинномозговую пункцию. Больного укладывают на бок, проводят местную анестезию и вводят между поясничными позвонками иглу. Получают небольшое количество спинномозговой жидкости и отправляют её на анализ. В ней обнаруживают повышенное количество иммунных клеток-лимфоцитов.

Лечение ОРЭМ

Основной метод лечения острого рассеянного энцефаломиелита - применение препаратов гормонов коры надпочечников (глюкокортикоидов). Они подавляют активность иммунных клеток и воспаление в головном мозге. В редких случаях, если заболевание протекает тяжело, - врач назначает очищение крови при помощи плазмафереза.

Кроме того, назначают лекарства, которые помогают бороться с симптомами ОРЭМ: противосудорожные препараты, мочегонные средства для устранения отеков и др.

Реабилитационное лечение после перенесенного ОРЭМ включает физиотерапию, массаж, лечебную физкультуру. Оно помогает быстрее восстановить функции нервной системы и вернуться к привычным делам. В Юсуповской больнице реабилитологии уделяется повышенное внимание, здесь это направление развито очень хорошо.

В большинстве случаев наступает полное выздоровление, все симптомы проходят. Нарушенные функции нервной системы восстанавливаются. Редко при очень тяжелом течении ОРЭМ больные погибают.

Иногда через некоторое время симптомы острого рассеянного энцефаломиелита повторяются снова. В этом случае говорят о рецидивирующей форме заболевания.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Гусев Е.И., Демина Т.Л. Рассеянный склероз // Consilium Medicum: 2000. - № 2.
  • Джереми Тейлор. Здоровье по Дарвину: Почему мы болеем и как это связано с эволюцией = Jeremy Taylor “Body by Darwin: How Evolution Shapes Our Health and Transforms Medicine”. - М.: Альпина Паблишер, 2016. - 333 p.
  • A.Н.Бойко, О.О.Фаворова // Молекуляр. биология. 1995. - Т.29, №4. -С.727-749.

Рассеянный энцефаломиелит – опасная болезнь, поражающая центральную нервную систему. Летальный исход не исключается, если расстройство выявляется слишком поздно или лечение недостаточно квалифицированное. Болезнь развивается, как осложнение недавно преодоленной инфекционной патологии, может становиться следствием иммунизации. Лечиться нужно под строгим наблюдением врача.

Для рассеянного энцефаломиелита свойственно продуцирование антител, разрушающих миелиновую оболочку мозга. После такой атаки пораженные области перестают нормально работать. Болезнь отличается не только опасностью, но и всегда будет требовать особого внимания.

Миелиновая оболочка представляет собой защитную прослойку, окруженную волокнами периферической и церебральной областей нервной системы.

Рассеянный энцефаломиелит чем-то напоминает склероз . В основу такого расстройства заложены защитные свойства организма, проявляющиеся в качестве антигенов миелина. Рассеянный энцефаломиелит отличается тем, что он обостряется на протяжении всего периода развития расстройства. При рассеянном склерозе такие обострения развиваются в хронической форме.

Причины

Факторами, стимулирующими развитие болезни, являются:

  • Постоянный стресс.
  • Холод.
  • Послеоперационная слабость.
  • Плохая наследственность.
  • Неправильное питание и употребление еды с недостаточным количеством полезных компонентов.

Точная причина развития такой болезни врачами не определена. Рассеянный энцефаломиелит развивается после вирусов.

Причины болезни базируются на проявлении аутоиммунных преобразований в организме. При развитии вирусных инфекций иммунная система производит антитела, противостоит таким образом чужеродным агентам. Трудности заключаются в том, что ДКН вирусных бактерий и их компоненты подобны по свойствам с миелиновыми оболочками . Поэтому антигены организма относятся к ним, как к вредным веществам, разрушают ткани, начинаются воспаления.

В такой процесс зачастую входит белое вещество спинного и головного мозга. При развитии миркоскопии врачи диагностируют лейкоцитарную инфильтрацию, воспалительные процессы, дегенерацию олигодендроцитов.

Принципы возникновения энцефаломиелита и склероза одинаковые. Основной их отличительной особенностью считается развитие болезни. Первое расстройство может иметь обратимый характер, есть вероятность восстановления целостности пораженного органа. Рассеянный склероз имеет хроническое течение, зачастую приводит к осложнениям.

Симптоматика

Острая и рассеянная форма энцефаломиелита отличаются по принципу поражения участков ЦНС и может классифицироваться таким образом: центральная, светловая, миалгическа.

Для всех видов болезни свойственны свои симптомы. На первичных этапах симптоматика общая: болит голова, утомляемость, общая слабость организма, насморк, высокая температура, нервозность, проблемы с ЖКТ.

Присутствуют редкие симптомы наподобие коликов на ногах. У 60-80% пациентов наблюдаются коматозные состояния, приводящие в результате к смертельному исходу.

Центральный энцефаломиелит

Эта разновидность болезни проявляется при воспалениях мозга таким образом: проблемы с речевой функцией, парализуется корпус, на конечностях появляется парез, судорожное состояние.

Полирадикулонейропатия

Такая разновидность болезни встречается в ситуациях, когда энцефаломиелит распространяется на отделы спинного мозга и нервные окончания. Признаки:

  • Притупляется чувство боли.
  • Дискомфорт в районе позвоночника.
  • Проблемы с опорожнением кишечника и мочевого пузыря.
  • Меняется состояние кожного покрова.

Оптикоэнцефаломиелит

Проявляется при поражениях зрительных нервов, сопровождается: проблемами со зрительной функцией, глаза болят, зрение затуманивается.

Стволовой энцефаломиелит

Эта разновидность болезни имеет много общего с центральной, поскольку в этой ситуации задевается головной мозг. Проблемы возникают только с ядрами черепно-мозговых нервов . Для болезни свойственно появление: неврита лицевых нервных рецепторов, глотательный рефлекс нарушается, проблемы с дыхательной функцией.

Миалгический

Разберемся, как проявляется миалгический энцефаломиелит:

  • Повышенная утомляемость.
  • Депрессия.
  • Озноб.
  • Болят плечи.
  • Слабость мышечных тканей.
  • Меняется настроение.
  • Миоспазмирование.
  • Дискомфорт в мышцах.
  • Понизение концентрации сахара в крови.
  • Проблемы с работой ЖКТ.
  • Диспепсические явления.
  • Гипераллергические симптомы.
  • Повышается чувствительность к медикаментам.
  • Эмоциональная лабильность.
  • Когнитивная дисфункция.

Болезнь развивается после прививок или при вирусных расстройствах.

Диагностика

В этих целях используются: анализ спинномозговой жидкости, МРТ, КТ, офтальмоскопия, периметрические процедуры. Иногда проводятся обследования у окулиста. По ходу забора цереброспинальной жидкости специалист следит за ее напором. Струя свидетельствует н присутствии болезненных осложнений.

Высокое количество белка указывает на присутствие острой формы энцефаломиелита. В спинном мозге не всегда повышается количество белка, поэтому требуются комплексные обследования.

При проведении томографии выявляется характер разрушения белого и серого вещества, площадь поражения. Большая форма свойственна острому энцефаломиелиту. Такая диагностика не проводится людям, у которых была РЭМ. Спустя 6 месяцев обследование нужно проводить еще раз. Если расстройство будет выявлено во второй раз, значит у пациента на самом деле рассеянный склероз.

Для уточнения диагноза нужно принимать во внимание такое состояние:

  • Ранее свойственная людям активность при развитии болезни не поддерживается.
  • Гиперактивность носит противоестественный для человека характер. Подобные процессы приводят к расстройствам нервной системы.
  • Состояние пациента может меняться за определенный период.
  • Самочувствие заметно ухудшается спустя 1-3 дня при интенсивной физической нагрузке на организм.
  • Клиническую картину удается сохранить после отдыха и в состоянии покоя.

Процедура дает возможность рассматривать состояние роговицы и хрусталика стекловидного тела, разрушение сетчатки и нервных окончаний. Оптическая мощность применяемой линзы, обеспечивающей достаточную фокусировку изображения, примерно соответствует размерам аномалии рефракции. Изменения глазного дна могут быть обусловлены рассеянным энцефаломиелитом или другими расстройствами.

Для точного диагностирования могут потребоваться другие приспособления наподобие щелевой лампы, кампиметра и т.д. их использование требует сноровки. Обследование с применением щелевой лампы позволяет определить повреждения роговицы.

Многие болезни зрения могут поддаваться лечению у других специалистов. Консультация у офтальмолога требуется, если есть сомнения по поводу диагноза. Особенно это касается ситуаций, когда причина болезненных ощущений или проблем со зрением не выявлена. Симптоматика проявляется достаточно долго.

Как делают МРТ?

Это бесконтактный способ обследования. Дискомфорт при проведении томографии могут доставлять только звуки технических приспособлений. Чтобы пациента ничего не раздражали, ему одевают наушники с расслабляющей музыкой.

Алгоритм проведения процедуры:

  • Нужно снять все металлические предметы с тела.
  • Пациента располагают на столе. Конечности прижимаются ремнями.
  • После этого стол заводится в тоннель, где проводится процедура сканирования определенное время.

Если у пациента клаустрофобия, нужно сообщать об этом врачу.

Процедура проводится по аналогичному принципу, отличается только тем, что вместо магнитного поля используется рентгеновское излучение, при котором требуется большая неподвижность, чем при выполнении МРТ.

Хроническая форма болезни

Часто рассеянный энцефаломиелит развивается до хронической формы. В подобных ситуациях расстройство протекает с обострениями симптомов и чередуется ремиссиями. Когда наступает временное облегчение, признаки болезни исчезают, проявляются только очаговые дефекты, притупляется чувствительность, ухудшается зрение, появляются парезы. Обострения зачастую повторяют клинику острой формы.

Диагностическая процедура подразумевает трудности. При рассеянном склерозе обострения возникают без общемозговых признаков, неврологические расстройства усугубляются медленно. Прогноз болезни ухудшается за счет непродолжительности ремиссий . Нужно принимать во внимание, что рассеянный склероз может развиваться, как острый энцефаломиелит. Поэтому окончательный диагноз ставится по итогам динамического наблюдения за пациентами.

Способы лечения

Лечение рассеянного энцефаломиелита заключается в снижении активности иммунной системы. При этом специалисты пытаются сохранять естественные защитные функции организма. Лечение способствует восстановлению функциональности пострадавших отделов головы . Пациентам нужно регулярно контролировать работу иммунной системы, регулировать ее по потребностям. Потребуется диагностика и устранение инфекций, усугубляющих состояние пациента.

Для борьбы с воспалениями специалисты применяют гормоны на основе стероидов или уколы иммуноглобулина. Чтобы предотвратить рецидивы, нужно выявить принцип развития болезни. Чтобы укрепить проводящие каналы ЦНС, применяются антиоксиданты и ноотропные лекарства. Пациентам показано почаще двигаться, избавляться от паралича, спастичности, восстанавливать работу поврежденных мышечных тканей.

Последствия болезни

Если диагностировать болезнь вовремя, вылечить ее, можно рассчитывать на выздоровление по мере развития рассеянного энцефаломиелита. у других пациентов проявляются остаточные симптомы, очаги расстройства выявляются при обследованиях всю оставшуюся жизнь.

Часто болезнь рецидивирует с другой неврологической основой. Доктора часто утверждают, что это . Иногда болезненные образования появляются повторно при отсутствии устаревших очагов на срезах снимков МРТ. Это указывает на рецидивирующую форму рассеянного энцефаломиелита.

Базовые патогенические процедуры

Рассеянный энцефаломиелит относится к категории аутоиммунных болезней, поэтому патогенетическое лечение проводится с применением стероидов. Если болезнь в легкой и средней степени, употребляются кортикостероиды. Дозировка определяется возрастной категорией . Продолжительность курса приема составляет от 2 до 4-5 недель и выше.

Часто применяется импульсная терапия. В сложных ситуациях используется плазмоферез, аппаратура способствует очищению крови и укрепляет иммунитет.

Если наблюдаются инфекционные процессы, в дополнение к гормонам употребляются антибиотики. К патогенетическим процедурам относится терапия с помощью витаминов. Отличные результаты показывает употребление вещества цианокобаламина.

Профилактические меры

Симптоматическая терапия в начальной степени болезни жизненно необходима. Характер развития болезни определяет выбор методики. При общемозговой симптоматике выполняется профилактика отечности мозга. При необходимости пациента реанимируют и лечат.

Если у больного дисфагия, его начинают кормить через зонд. Когда появляются проблемы с мочеиспусканием, устанавливается катетер с дезинфицирующими смесями. Нужно все время следить за работой кишечника , при необходимости всегда пользоваться клизмами. Если состояние сложное, может собираться слизь в просвете трахеи. Жидкость отсасывается с помощью технических приспособлений.

В виде осложнений могут образоваться пролежни по причине недостаточной двигательной активности, воспаляется мочевой пузырь, развивается пиелонефрит.

В большинстве примеров болезнь имеет благоприятный прогноз . При своевременных диагностических процедурах работа ЦНС восстанавливается полностью. Последствия воспаления в районе нервных ядер отличаются большей сложностью, поскольку затрагиваются жизненно важные процессы. При этом возможен смертельный исход.

Профилактика подразумевает своевременное устранение вирусов и бактерий, сбалансированный режим работы и отдыха, подбор рациона, частые визиты к специалисту для осмотра. Вакцины нужно давать людям, если у них нет противопоказаний и нормальное самочувствие.

Инфекционный энцефаломиелит – опасное расстройство, распространяющееся одновременно на головной и спинной мозг. Эта болезнь представляет опасность для людей, может приводить к летальному исходу. Инфекционный энцефаломиелит в острой форме развивается на нескольких участках ЦНС.